目的探讨卵巢原发的卵黄囊瘤的临床病理特点,以提高该肿瘤的病理诊断水平。方法收集并分析46例卵巢卵黄囊瘤的临床病理和随访资料,采用HE染色、免疫组织化学染色和特殊染色,分析其临床特点、组织形态学及免疫组织化学特点,分析患者的预后生存情况。结果 46例患者,年龄8~45岁,肿瘤为囊实性包块,切面多彩状。镜检见肿瘤细胞排列成网状/微囊状/迷路状、乳头状、黏液瘤样、腺泡-腺管样、实性巢团状,肿瘤组织内可见到具有诊断意义的特征性S-D(Schiller-Duval)小体。肿瘤细胞异型性明显,核分裂像多见。免疫表型:肿瘤细胞显示甲胎蛋白(AFP)(46例,100%)、婆罗双树样基因4(SALL4)蛋白(46例,100%)、磷脂酰肌醇蛋白聚糖3(Glypican-3)(46例,100%)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)(26例,56.5%)阳性,腺泡-腺管样分化区域的肿瘤细胞显示广谱细胞角蛋白(CK-Pan)(27例,58.7%)、细胞角蛋白-7(CK7)(27例,58.7%)、表皮膜抗原(EMA)(27例,58.7%)阳性,八聚体结合转录因子3/4(OCT3/4)、酪氨激酶受体(CD117)、人白细胞分化抗原(CD30)、人绒毛膜促性腺激素-β(β-HCG)、抑制素-α(α-inhibin)阴性,46例肿瘤细胞Ki67增殖指数均大于50%。40例患者进行了随访,随访时间2~84月,随访期内9例患者因病死亡,余31例存活。患者年龄、临床病理分期、肿瘤的组织学亚型、化疗与否均不影响预后生存。结论卵巢原发的卵黄囊瘤主要发生于年轻女性,肿瘤镜下形态多样,具有特征性的S-D小体,结合免疫组织化学指标AFP、SALL4、Glypican-3染色阳性可以明确诊断。该肿瘤对化疗敏感,手术结合术后化疗,预后良好。