乳腺神经内分泌癌的临床诊断和治疗:10例报道及文献回顾

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目的:探讨乳腺神经内分泌癌(neuroendocrine breast cancer,NEBC)的临床特征和诊治经验.方法:对2004年1月-2010年12月北京协和医院乳腺外科连续收治的10例女性NEBC患者进行回顾性分析,患者的平均年龄为52岁,并进行了24~177个月的随访,中位随访时间为84个月.结果:临床上,NEBC多表现为乳腺肿物,偶为不可触及的乳腺病变(non-palpable breast lesion,NPBL)或乳头溢液.NEBC超声影像学多表现为不均质的低回声实性肿物,形态不规则,边界清晰;乳腺钼靶X线摄影检查结果与一般乳腺癌相比无明显差异.7例患者接受乳腺癌改良根治术,1例患者行保留乳头和乳晕的乳腺癌改良根治术,1例表现为乳头单孔溢液的患者接受了2次手术治疗,第1次为右乳病变导管及相关腺叶切除+超声引导下右乳肿物穿刺活检术,第2次于术为右乳单纯切除+前哨淋巴结活检术.NEBC的雌激素受体(estrogen receptor,ER)或孕激素受体(progesterone receptor,PR)阳性表达率较高,人类表皮生长因子受体2(human epidermal growth factor receptor 2,HER2)为(-)~(+),神经内分泌标志物嗜铬素A (chromgranin A,CgA)和突触素(synapsin,Syn)至少有一项表达为阳性.随访期间,2例患者出现远处转移,1例患者死亡.结论:NEBC不同于乳腺癌神经内分泌分化(breast cancer with neuroendocrine differentiation,BC-NE).国内NEBC患者年龄相对较轻,超声影像学具有特异性表现,手术治疗和综合治疗的疗效较好,尽管可发生复发或转移,但总体预后尚可.
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