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内听道先天性异常在颞骨先天性畸形中占12%，临床上较为少见。但由于内听道内解剖细小、复杂，含面神经、前庭蜗神经等重要组织结构，蜗神经异常可致严重听力损失，极大地影响患者的健康和生活，因此，认识内听道的先天性异常有重要意义，特别是对于拟行人工耳蜗植入的患者，了解蜗神经等发育情况及预测手术时可能出现的意外是术前必须解决的问题。影像学检查是评价内听道解剖形态最直观的方法，CT和MRI对观察内听道骨性结构及神经发育情况各有优势。