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目的
分析成年人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、治疗及预后。
方法对2010年3月至2017年3月南京医科大学第一附属医院及南京市第二医院收治的年龄≥18岁的21例成年LCH患者资料进行回顾性分析，总结其临床表现、实验室检查结果、治疗方法和预后。
结果21例LCH患者中男性14例，女性7例，中位年龄43岁（22~62岁）。4例为单系统、单病灶，5例为单系统、多病灶（Hand-Schuller-Christian病），12例为多系统、多病灶（Letter-Siwe病）；其中7例有重要器官受累（肺部3例、骨髓2例、肝脏1例、脾脏1例），为高风险患者。所有患者中位生存时间为36个月（1~89个月），其中9例单系统病变及5例多系统病变伴低风险患者均生存，病情稳定，未出现疾病复发，生存时间为4~89个月；7例多系统病变伴高风险患者中3例生存，病情稳定，未复发，4例死亡。
结论成年人LCH发病率较低，患者中男性居多，与儿童LCH不同，成年人LCH临床多为多病灶、多系统病变。多系统病变伴高风险患者治疗反应差，需探索新型治疗方案。