血栓性微血管病--骨髓移植的一种并发症

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据日本《医学论坛报》2000年1月27日载,随着骨髓移植的增多,作为移植后并发症之一的血栓性微血管病变(TMA)引人注目。其诱因为各种感染引起的血管内皮障碍、微血管性溶血性贫血和血栓。重症病例预后极其不良,即使用抗血栓治疗和血浆交换亦常无效。TMA病人1年生存率为37%,平均生存期76天,说明预后极差。rn 札幌北榆医院内科小林直树医师对日本全国骨髓库的调查表明,从1998年4月至1999年3月共进行骨髓移植1013例,其中333例为自体移植,680例为同种移植。而TMA发病的在自体移植组仅3例(1%),同种移植组多达45例(7%);而人类白细胞抗原(HLA)配型不一致的血缘移植、非血缘移植分别达到10%和8%。rn 1998年3月以前报告的118例TMA中,95例(81%)由骨髓移植所致。移植种类:非血缘移植占60%,血缘移植占30%,说明非血缘者之间移植的TMA发病率高。rn TMA的发病时间,在移植后<30天的占30%,<100天占80%。TMA持续时间,60天的比例相同。TMA发病前约半数病人接受类固醇冲击疗法,其中因急性移植物抗宿主病(GVHD)者占80%。而TMA发病时曾以环孢素为主的免疫抑制疗法者占半数,他克莫司(FK506)为主的占1/3。rn TMA的临床表现以腹泻最多见(64%),其次为发热、便血和神经症状。生化检查有血小板减少,乳酸脱氢酶、胆红素和血清肌酐上升;凝固纤溶学检查发现维勒布兰德(von Wille-brand)因子抗原、组织纤溶酶原激活物-纤溶酶原激活物-1复合体、血栓调节蛋白和血纤蛋白分解产物上升。rn 经多变量分析,腹泻、神经症状和血清肌酐上升是预后不良的因素。rn 关于TMA治疗,应立即停用环孢素或他克莫司,给予血浆制剂或进行血浆交换,以及应用肝素和蛋白酶抑制剂等。rn 摘自《中国医学论坛报》2000年5月4日3版
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