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1.病历摘要
患者男性，36岁，因巩膜黄染，面色苍白，发热一月余，于2010年10月10日入院。患者一月前无明显诱因出现发热，伴巩膜黄染，尿酱油色，面色苍白、头晕乏力。检查：T38.4℃，P98次/分，R、BP正常，重度贫血貌，皮肤巩膜黄染，肝及肋下3cm，血常规HB24g/L，WBC6.9*109/L，PLT108*109/L，RBC0.98*1012/L，网织红细胞234.26*109/L，骨髓细胞学检查：增生极度活跃，粒系增生相对减低，红系增生极度活跃，中晚幼红细胞比率增高明显，符合溶贫骨髓象，直接抗人球蛋白阳性，HB电泳：HBA24.2%，HBF10.1%，HB86.7%。临床诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA），轻型β地中海贫血。
2.治疗和鉴定血型及输血经过
因患者严重贫血，申请输注洗涤红细胞，，入院鉴定血型时，发现患者红细胞有自身凝集，无法确定血型及交叉配血，遂予地塞米松15mg/d静滴，连续3d，再经鉴定血型为B型RH阳性后，输注B型RH阳性洗涤红细胞共8U，输注顺利，再经地塞米松治疗30天，HB升至正常水平，症状稳定后出院。
3.讨论
AIHA是由于人体免疫功能紊乱，产生红细胞自身抗体附于红细胞膜上或于血清中，致使红细胞加速破坏而产生溶血。AIHA患者配血输血是一个棘手问题，输血前必须解决以下问题：①ABO和RH血型鉴定，当患者发生ABO和RH血型鉴定困难时，要求37℃采集血样，用温盐水洗涤红细胞，并以6%白蛋白悬浮患者红细胞做阴性对照，判断定型结果。②仍有凝集现象，可将红细胞放在45℃水浴中放散数分钟，再用温盐水洗涤，数次后再重新定型，或根据冷自身抗体为IgM性质，用硫醇试剂破坏IgM，使定型准确。本例因条件有限，未能按上述原则操作。据文献报道，激素对于AIHA可能有以下作用①作用于淋巴细胞的浆细胞，抑制抗体的产生；②改变抗體对细胞膜上抗原的亲和力，Roose曾观察到在激素治疗后48小时，红细胞对抗体吸附量减少；③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体或抑制此类受体与红细胞相结合。故笔者对改例患者采取先行激素治疗，再进行配血输血，比较满意地解决了ABO的配血问题，但有条件的医院应按正规方法解决定型配血困难，以免延误治疗。
患者男性，36岁，因巩膜黄染，面色苍白，发热一月余，于2010年10月10日入院。患者一月前无明显诱因出现发热，伴巩膜黄染，尿酱油色，面色苍白、头晕乏力。检查：T38.4℃，P98次/分，R、BP正常，重度贫血貌，皮肤巩膜黄染，肝及肋下3cm，血常规HB24g/L，WBC6.9*109/L，PLT108*109/L，RBC0.98*1012/L，网织红细胞234.26*109/L，骨髓细胞学检查：增生极度活跃，粒系增生相对减低，红系增生极度活跃，中晚幼红细胞比率增高明显，符合溶贫骨髓象，直接抗人球蛋白阳性，HB电泳：HBA24.2%，HBF10.1%，HB86.7%。临床诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA），轻型β地中海贫血。
2.治疗和鉴定血型及输血经过
因患者严重贫血，申请输注洗涤红细胞，，入院鉴定血型时，发现患者红细胞有自身凝集，无法确定血型及交叉配血，遂予地塞米松15mg/d静滴，连续3d，再经鉴定血型为B型RH阳性后，输注B型RH阳性洗涤红细胞共8U，输注顺利，再经地塞米松治疗30天，HB升至正常水平，症状稳定后出院。
3.讨论
AIHA是由于人体免疫功能紊乱，产生红细胞自身抗体附于红细胞膜上或于血清中，致使红细胞加速破坏而产生溶血。AIHA患者配血输血是一个棘手问题，输血前必须解决以下问题：①ABO和RH血型鉴定，当患者发生ABO和RH血型鉴定困难时，要求37℃采集血样，用温盐水洗涤红细胞，并以6%白蛋白悬浮患者红细胞做阴性对照，判断定型结果。②仍有凝集现象，可将红细胞放在45℃水浴中放散数分钟，再用温盐水洗涤，数次后再重新定型，或根据冷自身抗体为IgM性质，用硫醇试剂破坏IgM，使定型准确。本例因条件有限，未能按上述原则操作。据文献报道，激素对于AIHA可能有以下作用①作用于淋巴细胞的浆细胞，抑制抗体的产生；②改变抗體对细胞膜上抗原的亲和力，Roose曾观察到在激素治疗后48小时，红细胞对抗体吸附量减少；③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体或抑制此类受体与红细胞相结合。故笔者对改例患者采取先行激素治疗，再进行配血输血，比较满意地解决了ABO的配血问题，但有条件的医院应按正规方法解决定型配血困难，以免延误治疗。