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目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）和肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）的CT表现。方法2例PLAM和1例PLCH均行高分辨率CT（HRCT）检查，并分析其CT表现及病理特征。结果 PLAM的典型影像表现为两肺弥漫分布的薄壁囊状阴影，囊壁间肺组织正常；PLCH的主要影像表现为两肺弥漫分布的囊腔影、结节影并存，易发生肺间质纤维化。结论PLAM及PLCH都属于肺少见弥漫性囊性病变，结合典型CT表现及临床特征，不难作出诊断。