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肺间质疾病虽然有诸多病因，但发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同，但肺间质纤维化是许多病因不同的肺间质疾病的最终结局。肺间质疾病的典型临床表现包括渐进性劳力性气急、干咳、双下肺吸气末捻发音，弥散功能减退，X线胸片示双肺弥漫性网格状阴影，最终可导致严重的双肺间质纤维化及呼吸衰竭。特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPE)是间质性肺病的代表性疾病，系指病因不明，局限于肺部的肺纤维化。也称为Hamman-Rich综合征，隐原性致纤维化肺泡炎（Scadding),特