【摘 要】
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目的探讨中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理特点及影像鉴别诊断。方法报道山东大学齐鲁医院神经内科2017年诊断的1例表现为多发脑内微出血的中枢神经系统IVLBCL患者，对其临床和影像学资料、组织学及免疫组织化学标记结果进行回顾性分析，并进行相关文献的复习。结果患者为31岁女性，主要表现为头痛、癫痫发作。头颅磁共振成像示双侧大脑半球及右侧小脑半球脑白质区多发斑片状病灶，T1WI及弥散加权成像呈低信号，T2WI及液体衰减反转恢复序列呈高信号，增强扫描示病灶呈小片状强化。磁敏感加权成像示双
【机 构】
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山东大学齐鲁医院神经内科，济南 250012山东大学齐鲁医院神经内科，济南 250012山东大学齐鲁医院神经内科，济南 250012山东大学齐鲁医院神经内科，济南 250012山东大学齐鲁医院神经内科
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目的探讨中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理特点及影像鉴别诊断。
方法报道山东大学齐鲁医院神经内科2017年诊断的1例表现为多发脑内微出血的中枢神经系统IVLBCL患者，对其临床和影像学资料、组织学及免疫组织化学标记结果进行回顾性分析，并进行相关文献的复习。
结果患者为31岁女性，主要表现为头痛、癫痫发作。头颅磁共振成像示双侧大脑半球及右侧小脑半球脑白质区多发斑片状病灶，T1WI及弥散加权成像呈低信号，T2WI及液体衰减反转恢复序列呈高信号，增强扫描示病灶呈小片状强化。磁敏感加权成像示双侧大脑半球皮质及皮质下多发片状低信号，以皮质下为著。头颅磁共振血管造影未见异常，磁共振静脉造影示左侧横窦发育不全；磁共振波谱示N-乙酰基天冬氨酸峰降低，胆碱峰升高，有倒置的脂质双峰。经激素治疗后，颅内病灶的范围明显缩小。但激素停用1周后再次复发，且颅内病变范围较前增多、增大。病理学检查示脑组织内散在多发的微小出血灶及水肿。脑内及脑膜表面的小血管内可见大量异型的单个核细胞聚集。免疫组织化学检查示CD20、CD79α、B细胞淋巴瘤（BCL）-2、BCL-6、髓细胞增生原癌基因（C-myc）、多发性骨髓瘤原癌基因-1（MUM-1）表达阳性，Ki67增殖指数约70%。Epstein-Barr病毒编码的小mRNA、CD3、CD10、角蛋白、CD138等表达呈阴性，确诊IVLBCL。
结论IVLBCL是临床罕见病，病情进展迅速，预后极差，早期诊断和治疗是关键。活体组织检查是诊断的“金标准”，随机皮肤活组织检查或许能帮助早期诊断IVLBCL。对影像学表现为多发脑内微出血的患者来说，鉴别诊断除中枢神经系统血管炎及脑淀粉样血管病等常见病因外，要考虑到IVLBCL的可能。
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