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目的
探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、诊断、治疗及转归。
方法对2011年12月至2013年4月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科收治的6例确诊为抗NMDAR脑炎患儿进行临床及实验室检查资料回顾性分析，并对患儿进行长期随访，总结预后。
结果1.性别、年龄及就诊时病程：6例患儿中男4例，女2例；年龄2岁2个月～6岁8个月，平均3岁5个月。来院时病程15～80 d，平均39 d。2.临床症状：5例以无热惊厥起病，1例以语言障碍起病。6例病程中均出现惊厥，4例发生惊厥持续状态；5例病程中存在意识障碍；6例均出现失语，且伴有精神情绪异常，烦躁易怒或大叫；5例睡眠障碍明显，表现为睡眠减少。5例出现肢体及颜面部不自主运动，其中2例有刻板样动作；1例有明显的自主神经功能障碍，表现为多汗。3.实验室检查：6例脑脊液生化均正常，1例脑脊液常规示白细胞轻度升高。6例脑脊液和/或血清中特异性抗NMDAR抗体阳性。6例脑电图均表现为清醒期慢波背景，5例发作间期存在
样放电。4例头颅MRI出现脑萎缩样改变，其中合并脑软化灶2例。6例患儿均未发现合并肿瘤。4.治疗及随访：6例均接受静脉用丙种球蛋白或甲泼尼龙冲击等免疫治疗，其中3例联合利妥昔单抗治疗，1例使用血浆置换，1例联合环磷酰胺冲击治疗。本组患儿随访2个月～2年7个月，3例临床痊愈，3例存在不同程度的神经系统后遗症。
1.抗NMDAR脑炎在儿童中并不少见。2.本病临床症状特异性不强，惊厥常见，严重病例有意识障碍、语言功能倒退及精神情绪改变明显，多数患儿存在异常运动表现，自主神经症状不突出。3.脑脊液或血清中特异性NMDAR抗体阳性可确诊本病。4.本病临床恢复时间长，早期免疫治疗可获得良好预后。