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目的
探讨肠系膜侵袭性纤维瘤病的病因、诊断及治疗。
方法回顾性分析2012年1月至2018年1月昆山市第一人民医院收治的7例肠系膜侵袭性纤维瘤病患者的临床病理资料、诊断及治疗方案。
结果本组7例患者中男2例，女5例，平均年龄(40＋16)岁。既往有腹部手术史4例，家族性息肉病史1例。以器官受压症状为首发表现者4例，以腹部包块为首发表现者2例，另1例无特殊临床表现。病变位于小肠系膜5例，结肠系膜1例，直肠系膜1例。7例患者均行肿瘤广泛切除，切缘均为阴性，其中1例肿瘤位于十二指肠水平部，侵犯肠系膜上静脉及横结肠系膜。免疫组织化学染色结果示：β－catenin(＋)、Ki－67(＋)、CD117(－)、CD34(－)7例，SMA(＋)5例、Desmin(＋)4例、ER(＋)3例。
结论肠系膜侵袭性纤维瘤患者既往多有腹部手术史，多以器官受压症状为首要表现，以手术为基础的综合治疗可获得确切的治疗效果。