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目的
探讨肠系膜侵袭性纤维瘤病的临床病理特征、诊断及治疗。
方法回顾性分析中山大学附属第六医院2010年1月至2016年1月收治的11例肠系膜侵袭性纤维瘤病患者的临床病理及随访资料。
结果11例患者中男性8例，女性3例；平均年龄38岁。既往有腹部手术史者6例，家族性息肉病史者2例。以器官受压症状为首发表现者6例，以腹部包块为首发表现者3例，另2例无特殊表现。病变位于小肠系膜3例，回盲部肠系膜1例，结肠系膜4例，直肠系膜3例。11例患者均行肿瘤广泛切除，切缘均为阴性，肿瘤均未见包膜，其中8例肿瘤局限于肠壁，另3例侵犯周围脂肪组织或腹壁。免疫组织化学结果示，β-链蛋白（β-catenin）和Ki-67均阳性，CD117均阴性，肌动蛋白（actin）阳性8例。术后中位随访33.4月，无复发病例，无疾病相关死亡，1例死亡病例死于非疾病因素。
结论肠系膜侵袭性纤维瘤患者多有既往腹部手术史，多以器官受压症状为首发表现。免疫组织化学染色β-catenin和Ki-67阳性并CD117阴性有助于病理诊断。行肿瘤广泛切除并确保阴性切缘可获得确切的治疗效果。