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原发性乳腺淋巴瘤(PBL)是一种罕见疾病,约占乳腺恶性肿瘤的0.04%~0.50%,占淋巴结外非霍奇金淋巴瘤的0.85%~2.20%。PBL多以乳房无痛性肿块为首发症状,其症状及影像学表现均缺乏特异性,易因误诊而延误最佳治疗时机,其治疗又与乳腺其他常见疾病截然不同。本文对1例原发性乳腺淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并复习国内外相关文献,以期加强对此病的认识。