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Stair等称之为听神经病(auditory neuropathy,AN)的症候群是由于第Ⅷ颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋。这组症候群其临床特征主要有:①病史:双耳进行性听力下降,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,最突出的表现是言语识别率差,在嘈杂环境中尤为明显。一般无噪声接触史和耳毒性药物应用史,部分患者有家族史。②临床听力学特征:听力损失程度不同,多为轻度到重度,少数为极重度,纯音听力大多为低频下降为主的感音神经性聋,一部分表现为平坦型、鞍型、甚至高频下降型;言