【摘 要】
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目的 探讨戈谢病的临床特点、诊断和治疗方法.方法 总结3例戈谢病患儿的临床表现、骨髓或组织病理特点等临床资料.结果 3例患儿的共同临床表现为生长发育落后、脾肿大、肝肿
【机 构】
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中山市博爱医院儿科,中山市陈星海医院儿科
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目的 探讨戈谢病的临床特点、诊断和治疗方法.方法 总结3例戈谢病患儿的临床表现、骨髓或组织病理特点等临床资料.结果 3例患儿的共同临床表现为生长发育落后、脾肿大、肝肿大、血小板减少、贫血,骨髓细胞学检查可见大量典型戈谢细胞.例1伴有智力低下及骨质疏松;例2伴有惊厥等神经系统症状及骨痛,脾病理检查可见典型戈谢细胞;例1和例3外周血白细胞葡萄糖脑苷脂酶活性均明显下降（＜正常值的15％）.例1诊断后即予足量酶替代治疗,6个月后肝脾肿大等临床表现明显缓解,治疗6年后由于没有足量用药而逐渐出现骨骼损害;例2经脾切除
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