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布加综合征(BCS)是一种少见的由肝静脉流出道阻塞导致的门静脉和(或)下腔静脉高压的疾病,其病因包括高凝状态、骨髓增殖性疾病和环境条件等。BCS诊断首推彩色多普勒超声,其次CT或MR,其治疗的主要目的是改善肝淤血和防止进一步血栓形成,目前介入治疗已成为首选,原位肝移植可作为补救性治疗措施。本文就布加综合征的流行病学、病因及发病机制、诊断、治疗及长期随访进行综述。