Sturge-Weber综合征病理生理学研究进展

来源 :中国口腔颌面外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:tianshanfeiren
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最新研究发现,Sturge-Weber综合征及其相关综合征的所有症状和体征都源于局部原发性静脉发育异常,通过持续性的交通静脉通路和代偿性的侧支静脉通路效应,将静脉高压传递到周围区域。葡萄酒色斑起因于一种血管病症而非神经紊乱,其症状轻重取决于静脉发育异常的程度和部位。已发表的资料及对Sturge-Weber综合征患者眶周静脉流量进行的研究和多普勒超声波检查都证明了该假说。此种新发现的病理生理学机制同时也阐明了组织肥大的机制,治疗目的在于减少侧支静脉血流通路,从而消除葡萄酒色斑,达到美观效果。在某些病例中,侧支静脉血流量的减少,可能会加重大脑淤血及神经症状。 The latest study found that all symptoms and signs of Sturge-Weber syndrome and its associated syndromes are due to local primary venous dysplasia, through the continuous traffic venous access and compensatory collateral venous access effects, the veins High pressure is transmitted to the surrounding area. Wine pigmentation results from a vascular disorder rather than neurological disorders, the severity of which depends on the extent and location of venous dysplasia. Published data and studies of periorbital venous flow in patients with Sturge-Weber syndrome and Doppler ultrasound examinations confirm this hypothesis. The newly discovered pathophysiological mechanism also clarifies the mechanism of tissue hypertrophy, the purpose of treatment is to reduce the collateral venous flow path, thereby eliminating the wine stains, to achieve beautiful results. In some cases, a decrease in collateral venous flow may aggravate brain congestion and neurological symptoms.
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