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患者男,14岁.反复发作性四肢抽搐十余年.体检:左额及左眶周皮肤呈葡萄酒红色(图1).同侧面部可见数个黑色素细胞痣样病变.神经系统检查无明显阳性体征.CT扫描提示左侧顶枕部有迂曲脑回状钙化影(图2).因顽固性癫痫,在当地医院行大脑半球局部病灶切除术.术中见左顶枕部蛛网膜下-软脑膜大片迂曲细小血管网,左顶枕叶皮层质韧,内有大量坚硬的粉状钙化灶.于2005年7月来四川大学华西医院病理科会诊。