【摘 要】
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苯丙酮尿症患者因基因缺陷导致无法正常代谢苯丙氨酸而必须终生严格限制苯丙氨酸或其结构类似物的摄入，因此，研究和开发适用于苯丙酮尿症的特殊医学用途配方食品对于保障患者身体健康和提升生活品质有重要意义。本文就苯丙酮尿症患者的饮食方案进行了综述，重点分析了特殊低蛋白食品、低苯丙肽类食品及基于糖巨肽的特殊医学用途配方食品，详述了上述食品的来源或制备技术、功能特性，同时针对目前该领域中存在的产品形态单一、适口
【机 构】
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江南大学食品科学与技术国家重点实验室食品学院分析食品安全研究所
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苯丙酮尿症患者因基因缺陷导致无法正常代谢苯丙氨酸而必须终生严格限制苯丙氨酸或其结构类似物的摄入，因此，研究和开发适用于苯丙酮尿症的特殊医学用途配方食品对于保障患者身体健康和提升生活品质有重要意义。本文就苯丙酮尿症患者的饮食方案进行了综述，重点分析了特殊低蛋白食品、低苯丙肽类食品及基于糖巨肽的特殊医学用途配方食品，详述了上述食品的来源或制备技术、功能特性，同时针对目前该领域中存在的产品形态单一、适口性差等问题，展望了未来的研究方向和研究重点，以期为苯丙酮尿症特殊医学用途配方食品的研发提供参考。
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