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目的探讨靶向药物联合介入治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的安全性及疗效，寻求合理的治疗方案。方法回顾分析采用靶向药物联合介入封堵治疗的23例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者临床资料并随访观察。结果23例中PDA 19例，ASD 1例，PDA并ASD 2例，PDA并VSD 1例。封堵成功14例，其中即刻封堵11例，延期封堵3例。封堵后与封堵前比较患者股动脉血氧饱和度由（90.4±2.7）％升至（93.1±2.2）％（P＜0.01），肺动脉收缩压由（104.8±16.5）