目的 探讨肝肉瘤样癌影像表现及临床病理特征。方法 收集解放军总医院第五医学中心2012年1月至2021年3月11例肝肉瘤样癌患者的临床资料。分析患者的临床症状、CT及MRI影像学表现、病理特征、免疫组织化学染色检查等。结果 11例肝肉瘤样癌患者中男7例，女4例，其中6例为单发病变，5例为多发病变，1例合并肝细胞癌及胆管细胞癌。1例行CT增强扫描，5例行MRI增强扫描，5例行CT增强及MRI增强扫描。影像学检查CT平扫呈低密度，增强扫描动脉期呈环形或斑片状不均匀强化，门脉期及延迟期呈低信号；MR平扫呈稍长T1稍长T2信号，其中1例瘤内出血呈局灶性稍短T1信号，病变强化方式与CT表现相似；3例病变可见假包膜强化；1例病变可见分隔样改变；肿瘤内有坏死囊变区；1例混合癌患者增强扫描呈延迟强化。免疫组化结果显示，9例患者的Vimentin呈阳性表达，8例Hepa呈阴性表达，4例CK19呈阳性表达，8例CD34呈阳性表达，Ki67均呈阳性且其中6例Ki67＞75%,5例EMA呈阳性，3例SMA呈阳性。随访11例患者中，3例术前已转移，5例出现术后复发及转移。结论 肝肉瘤样癌的临床特征及影像表现不典型，如发现肝内较大肿瘤，伴肿瘤内较大坏死囊变区，增强扫描动脉期病变呈现环状、斑片状边缘强化或者不均匀强化，需考虑肝肉瘤样癌可能。