【摘 要】
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线粒体脑肌病( mitochondrial encephalomyo- pa-thy with lactic acidosis and stroke-like episodes, MELAS)是一种常见的母系遗传线粒体疾病,由于遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,氧化磷酸化不足,从而导致线粒体内三羧酸循环障碍造成能量代谢异常,乳酸增高,造成细胞毒性.此外线粒体代谢障碍也会造成过多氧自由基代谢异常,引起线粒体结构及细胞损伤,诱发全身炎性反应[1,2] ,影响组织代谢,导致循环在短时间内极度恶化,严重危及生命.我院
【机 构】
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100027 北京,解放军总医院第六医学中心重症医学科
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线粒体脑肌病( mitochondrial encephalomyo- pa-thy with lactic acidosis and stroke-like episodes, MELAS)是一种常见的母系遗传线粒体疾病,由于遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,氧化磷酸化不足,从而导致线粒体内三羧酸循环障碍造成能量代谢异常,乳酸增高,造成细胞毒性.此外线粒体代谢障碍也会造成过多氧自由基代谢异常,引起线粒体结构及细胞损伤,诱发全身炎性反应[1,2] ,影响组织代谢,导致循环在短时间内极度恶化,严重危及生命.我院对1例肠梗阻术后重症MELAS患者进行成功救治.
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