【摘 要】
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病史摘要患儿，男性，5天，出生后以皮疹和血小板减少起病，逐渐加重，伴呼吸困难、肝脾和淋巴结肿大，否认出生窒息史及产伤史。症状体征全身皮肤黄染，可见散在大量暗红色皮疹，以头面部为著，直径约2-7mm不等，部分呈疱疹，内含暗红色液体，部分疱疹糜烂、渗出或结痂，双侧颈下、腋窝、腹股沟均可触及直径约1-1.5cm大小肿大淋巴结，肝肋下约4cm，质软，脾脏肋下约3cm，质软，均无压痛表现。诊断方法淋巴结及皮肤活检示朗格汉斯细胞组织细胞灶性增生；免疫组化CD1a( )，CD4( )，Ki-67( 30%)，S-100
【机 构】
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新乡医学院第一附属医院新生儿科，河南省新乡市 453100新乡医学院第一附属医院新生儿科，河南省新乡市 453100新乡医学院第一附属医院新生儿科，河南省新乡市 453100新乡医学院第一附属医院新生
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病史摘要患儿，男性，5天，出生后以皮疹和血小板减少起病，逐渐加重，伴呼吸困难、肝脾和淋巴结肿大，否认出生窒息史及产伤史。
症状体征全身皮肤黄染，可见散在大量暗红色皮疹，以头面部为著，直径约2-7mm不等，部分呈疱疹，内含暗红色液体，部分疱疹糜烂、渗出或结痂，双侧颈下、腋窝、腹股沟均可触及直径约1- 1.5cm大小肿大淋巴结，肝肋下约4cm，质软，脾脏肋下约3cm，质软，均无压痛表现。
诊断方法淋巴结及皮肤活检示朗格汉斯细胞组织细胞灶性增生；免疫组化CD1a( )，CD4( ) ，Ki-67( 30%) ，S- 100( )。
治疗方法抗感染、预防出血、纠正贫血、升高血小板及白蛋白、无创和有创呼吸机辅助通气。
临床转归确诊新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症，家属放弃治疗后患儿死亡。
适合阅读人群新生儿科；皮肤科；血液科
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