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目的：分析肺上皮样血管内皮细胞瘤（ PEH）临床病理特点，加强对该疾病的认识，提高诊断水平。方法结合本科诊断的1例PEH患者的临床病理资料和文献复习，分析该病的临床病理特点和鉴别诊断。结果 PEH影像学表现为双肺多发性结节。组织学表现为上皮样细胞构成的结节中心硬化或呈淀粉样变，结节周边富细胞，瘤细胞轻到中度异型，胞质内见原始血管腔。瘤细胞呈巢状伸入周围的肺泡腔生长。免疫组化提示瘤细胞主要表达CD31、CD34、、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。鉴别诊断主要包括硬化性血管瘤、上皮样血管瘤、上皮样血管