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目的
探讨儿童甲状腺受累朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点，提高对儿童甲状腺受累LCH的诊断和治疗水平。
方法回顾性分析2007年7月至2016年7月期间于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的甲状腺受累LCH患儿的临床资料，分析其临床表现、影像学表现、甲状腺功能、治疗及预后。
结果556例LCH患儿中甲状腺受累LCH患儿8例，占同期LCH患儿的1.44%(8/556例)，该组患儿发病年龄(平均为7.6岁)较普通LCH患儿发病年龄(平均为3.4岁)明显偏大，差异有统计学意义(t＝2.748，P＝0.006)；男女比例(1.67︰1.00)与普通LCH患儿男女比例(1.38︰1.00)差别不大，差异无统计学意义(χ2＝0.064，P＝0.799)。8例患儿均为Group Ⅰ，即有危险器官受累的多器官受累组，均无明显甲状腺功能减退的临床症状，甲状腺超声的主要改变是甲状腺肿大及不规则低回声区，其中5例并亚临床甲状腺功能减退症。8例患儿均给予LCH-Group Ⅰ一线方案化疗，无亚临床甲状腺功能减退症的3例治疗效果好，目前均已停药，评估处于疾病无活动状态；并亚临床甲状腺功能减退症的5例治疗效果不佳，其中1例放弃治疗，4例调整为二线方案(泼尼松＋长春新碱＋阿糖胞苷＋克拉屈滨)化疗治疗后疾病好转，其中1例停药3个月，评估处于疾病无活动状态，另3例仍在维持治疗中。
结论LCH并甲状腺受累极其少见，多见于年长儿，易并多器官受累及危险器官受累。患儿无明显甲状腺功能减退的临床表现，部分患儿并亚临床甲状腺功能减退症。影像学改变主要为甲状腺肿大及不规则低回声。并亚临床甲状腺功能减退症的甲状腺受累LCH一线治疗效果欠佳，克拉屈滨及阿糖胞苷有可能改善此类患儿的预后。