论文部分内容阅读
目的
总结194例先天性高胰岛素血症(CHI)患儿的临床资料，为CHI的诊治和预后判断等提供理论依据。
方法选取2002年2月至2016年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的194例CHI患儿为研究对象，对其临床特征、诊治情况及预后等进行回顾性分析。
结果194例CHI患儿中，144例曾应用二氮嗪治疗，其中88例有效，23例无效，33例疗效待明确；26例曾应用奥曲肽治疗，其中16例有效，5例无效，5例疗效待明确；11例曾进行18-氟左旋多巴正电子发射断层扫描(18-F-L-DOPA-PET scan)检查，其中7例为局灶型病变，4例为弥散型病变；12例曾行胰腺切除术治疗，术后4例治愈，4例低血糖好转，3例发展为糖尿病，1例失访。45例患儿获自行缓解，自行缓解时间为1个月～8岁。
结论1.二氮嗪为CHI治疗的首选药物。随着起病年龄的增大，对二氮嗪治疗的有效率也越高。2.奥曲肽为二氮嗪治疗无效时的二线药物。3.18-F-L-DOPA-PET scan技术是当前对CHI进行定位技术的首选方法，可辅助判断组织学类型。4.CHI患儿胰腺切除术后转归不一，术前应完善相关检查，根据不同的组织学类型和病变部位选取正确的手术方式。术后应长期随访患儿的血糖情况。5.部分CHI患儿有自行缓解倾向。