【摘 要】
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噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic Lym-phohistiocytosis,HLH）,是一种危及生命的侵袭性免疫过度活化综合征,该病相对少见,病情进展迅速,预后极差,且因诊断特异性低,临床极易误诊、漏诊。文章报道1例因反复高热、全身皮疹、颈部淋巴结肿大伴压痛,脾大、骨髓不伴噬血现象,经抗生素联合激素治疗1周后效果欠佳,病情急剧恶化,出现意识不清、多器官功
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院全科医学科
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噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic Lym-phohistiocytosis,HLH）,是一种危及生命的侵袭性免疫过度活化综合征,该病相对少见,病情进展迅速,预后极差,且因诊断特异性低,临床极易误诊、漏诊。文章报道1例因反复高热、全身皮疹、颈部淋巴结肿大伴压痛,脾大、骨髓不伴噬血现象,经抗生素联合激素治疗1周后效果欠佳,病情急剧恶化,出现意识不清、多器官功能障碍,DIC,经ECMO抢救无效死亡的案例。结合HLH-2004诊断8项标准,该患者发热≥38. 5℃,脾大,红细胞、血小板减少,低纤维蛋白原血症,铁蛋白大于500 ng·ml-1,s CD25（sIL-2R）升高,符合其中6项,最终诊断为噬血细胞综合征。
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