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噬血细胞综合征（hemopilagocytic syndrome．HPS）是一种少见病种．其发病原因及发病机制一直未明．常致机体多器官、多系统受累．并进行性加重伴免疫功能紊乱的一种疾病。其发病初期隐匿．急性期凶险．死亡率高达50％以上．并容易误诊、漏诊。现就南昌大学第一附属医院确诊噬血细胞综合征一例报道如下．以供参考。