【摘 要】
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颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中颅颊囊残存的鳞状上皮细胞的良性肿瘤，为罕见疾病，发病率约0.13/10万人年，占儿童颅内肿瘤的5%～10%。由于颅咽管瘤的位置靠近鞍区重要结构，如下丘脑、视交叉等，常常给外科治疗带来一系列难题；同时治疗引起一系列并发症如尿崩症、下丘脑性肥胖、腺垂体功能减退症等，给患者术后的生活质量带来了很大的影响。因此，颅咽管瘤已被视为一种慢性疾病，应对患者的神经内分泌系统进行长
【机 构】
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200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科，上海市内分泌代谢病临床中心，上海市内分泌代谢病研究所,上海交通大学医学院附属瑞金医院北院内分泌代谢病科,
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颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中颅颊囊残存的鳞状上皮细胞的良性肿瘤，为罕见疾病，发病率约0.13/10万人年，占儿童颅内肿瘤的5%～10%。由于颅咽管瘤的位置靠近鞍区重要结构，如下丘脑、视交叉等，常常给外科治疗带来一系列难题；同时治疗引起一系列并发症如尿崩症、下丘脑性肥胖、腺垂体功能减退症等，给患者术后的生活质量带来了很大的影响。因此，颅咽管瘤已被视为一种慢性疾病，应对患者的神经内分泌系统进行长期临床监测、评估及多学科参与的综合治疗以改善患者的生活质量。
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