肝移植治疗肝豆状核变性(附三例报告)

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肝豆状核变性(Wilson氏病),是一种常染色体隐性遗传性有关铜代谢障碍的疾病,迄今尚缺乏有效的根治方法 本文报告了武汉医学院器官移植研究所,根据1973年Groth等的成功经验,采用肝移植治疗2例肝豆状核变性病人。其经验教训是在病人的选择上应注意:①病期较早,年龄在15岁以上;②虽有肝硬变,但神经系统症状出现较晚,发展较慢,特别是尚未发展到明显的语言障碍、吞咽困难及肢体功能严重障碍等; Hepatolenticular degeneration (Wilson’s disease), an autosomal recessive disease associated with copper metabolism, has so far failed to provide an effective radical cure. This article reports the Institute of Organ Transplantation at Wuhan Medical College, The successful experience of liver transplantation for the treatment of 2 cases of Wilson’s disease patients. The lesson learned is that patients should pay attention to the choice: ① earlier stage of disease, more than 15 years of age; ② despite cirrhosis, but the nervous system appeared later symptoms, the development of slow, especially not yet developed significantly Language disorders, dysphagia and serious physical function disorders;
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