皮肌炎合并间质性肺炎1例报告

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患者.女,56 岁,以“双眼睑红肿、双手背皮疹版呼吸困难 2 个月”于 2019-06-11入院.患者 2 个月前无明显诱因出现双眼睑红肿,伴有发热,体温最高达 39℃,有咳嗽,无痰,有呼吸困难、胸痛,深呼吸时加重,平路行走即感呼吸困难集中,伴口干、眼干,饮水呛咳,声音嘶哑,到我院就诊,行胸部 CT:间质性炎症改变.伤寒 H 抗原滴度 1:160,抗 RO52 抗体 201.54ru/L,抗环瓜氨酸肽抗体 27.54ru/L,丙型肝炎 RNA 抗体阳性,诊断为“肺炎 伤寒”给予抗感染、激素治疗.体温未下降.进一步到上海某医院就诊.行肌炎抗体谱示:抗 PL-7 抗体(+)、抗 MDA5 抗体(+)、抗 RO52 抗体(+);抗核抗体示:抗核抗体(+),ANA 主要核型均质型,主要核型强度 1:80;唇腺活检示:腺泡及导管内未见异性,间质少量淋巴细胞细胞润.诊断为“成人皮肌炎 肺弥漫性间质病变”给予甲泼尼龙 80mg qd、人免疫球蛋白 20qd、无创呼吸机及鼻导管交替使用,后甲泼尼龙减量至 60mg,加以他克莫司 1mg bid,辅以吡菲尼酮抗肺纤维化后好转出院.入院查体:神志清,睑结膜充血,巩膜无黄染,口腔黏膜及全身皮肤未见出血点,右手背可见两处皮疹,肛门周围皮肤破溃,浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音粗,两下肺可闻及湿罗音,心界无扩大,心率 66 次 / 分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿.颈屈肌力 4 级,四肢近端4 级,远端 5 级,左侧 Babinski 征阳性.实验室检查:血常规:白细胞计数 3.46x109/L、红细胞计数 4.57x1012/L、血红蛋白 137g/L、血小板 124x109/L、中性粒细胞百分比86.5%.
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