完全性肺静脉异位引流的发病机制研究进展

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完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)是一类罕见而又严重的先天性心脏病.TAPVC是因肺静脉未能与左心房相连,而直接与右心房或体循环静脉系统连接,导致该类患儿生长发育明显受限,生后全身紫绀及缺氧表现逐渐加重,严重威胁患儿的生命,需尽早手术干预.TAPVC的发病原因和机制尚未完全明确,近年来随着现代分子遗传学的发展,对其的发病机制有了初步的认识,本文就TAPVC发病机制研究进展作一概述.
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