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目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的影像学、病理学特征及鉴别诊断。方法回顾分析1例肝脏EAML的诊治过程，结合相关文献复习。结果彩超显示肝脏左叶实质内-大小约6．3X6．9cm不均质稍低回声团，边界尚清晰。CDFI：团块其内可见较丰富动静脉血流信号，RI：0．75。超声提示肝脏占位性病变，考虑恶性肿瘤可能性大；腹部CT平扫＋增强提示肝占位性病变，考虑原发性肝ca可能性大。术后病理组织学显示主要由单核或多核的上皮样细胞构成，多呈巢状或片状排列，围绕血管呈袖套状，诊断为肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。