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目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状，光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成，胞质透明或嗜酸，无脂肪组织及异常血管；免疫表型：HMB45阳性，SMA及vimentin部分阳性，desmin少数阳性，S-100蛋白弱阳性，cytokeratin及AFP阴性，CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂