【摘 要】
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1病例报告rn患者男,37岁.因上腹部疼痛伴反酸、嗳气1年,加重3个月就诊.1年前在地方医院给予胃底息肉切除术治疗.追问既往史,10年前曾行脑囊肿切除术.人院后常规行腹部超声检
【机 构】
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解放军第59医院放射科, 云南开远,661699;解放军第59医院特诊科, 云南开远,661699
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1病例报告rn患者男,37岁.因上腹部疼痛伴反酸、嗳气1年,加重3个月就诊.1年前在地方医院给予胃底息肉切除术治疗.追问既往史,10年前曾行脑囊肿切除术.人院后常规行腹部超声检查,提示双肾囊肿.MRI检查:第四脑室内、右侧脑室颞角旁、颈髓、胸髓及左侧小脑半球内见多发混杂信号影,以稍长T1、T2信号为主,T2 Flair序列呈稍高信号改变,病变内见多发点状低信号影,增强后病变可见多发结节状强化,第四脑室病变范围2.8 cm×3.2 cm,邻近延髓受压肿胀;幕上脑室明显扩张(图1～3).考虑中枢神经系统多发性血管网状细胞瘤.CT平扫示胰头稍肿大,胰尾稍萎缩并可见多发囊状低密度影;增强扫描动脉期胰头部可见结节状明显强化灶,大小2.2 cm×2.3 cm,胰尾部多发囊状低密度影未见强化.考虑胰头胰岛细胞瘤、胰尾多房囊肿.双肾内可见多发囊状低密度影,直径1.5～2.0 cm,增强未见强化;左肾后下部见轻度结节状异常强化灶,直径约1.1 cm.考虑肾小钙化灶.胸髓内见结节状强化灶,考虑髓内血管网状细胞瘤(图4～6).结合影像学表现、临床症状和病史,最终确诊为Von HippebLindau(VHL)综合征.
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