疱疹样天疱疮(嗜伊红细胞海绵形成)

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嗜伊红细胞海绵形成(eosinophilic spongiosis, ES)系由Emmerson等于1968年作为天疱疮的一种不典型早期组织病理学变化而首先提出的.此种病例的临床表现往往类似疱疹样皮炎、类天疱疮或不典型的天疱疮,而组织病理学显示表皮内水疱及嗜伊红细胞海绵形成.有时可见到棘刺松解,但不是主要的.本病近来国外陆续有所报导,现综述如下:一、临床表现:多见于年龄较大的妇女.据国外资料所见之33例中(1~14),女27例,男6例.年龄为16~86岁,以40岁以上者多见,平均年龄57岁.

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血管性水肿是多种原因引起的血管渗透性增加,血管内浆液和蛋白渗出至皮下及粘膜而发生的水肿,其病因有过敏反应、物理及C1酯酶抑制剂(C1INH)缺乏(遗传性或获得性)等等因素.临床上遗传性血管性水肿(HAE,即遗传性C1INH缺乏)除肢端、面部反复发生实质性非瘙痒性水肿外,还累及呼吸道及腹部内脏,后者表现为严重的痉挛性腹痛、恶心、呕吐,常持续12~72小时,无腹膜刺激征.
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