【摘 要】
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背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD疾病相关表型及复发风险的特征及联系仍未明确。目的 观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。方法 对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究，回顾性分析每次
【基金项目】
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河北省医学科学研究课题计划（20220723;20230178）； 2022年政府资助省级医学优秀人才项目（冀财预复[2022]180号）；
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背景抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD疾病相关表型及复发风险的特征及联系仍未明确。目的 观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。方法 对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究，回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-Ig G滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法（CBA）检测MOG-Ig G。随访截至2022-03-31。结果 54例患儿发病年龄为6.0（4.0,8.0）岁，男女比例为1:1.07。血清MOG-Ig G滴度为1∶10～1∶320。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）为最常见的表型（44.4%,24/54），其次是视神经炎（ON）（25.9%,14/54）及非ADEM样脑膜/脑炎（18.5%,10/54）。10例（18.5%,10/54）患儿血及脑脊液MOGIg G均呈阳性，2例（3.7%）脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）-IgG和血MOG-Ig G为双阳性。在78次病程事件中，76.9%（60/78）事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶，最常见部位为皮质旁白质（66.7%,40/60）及视神经（35.0%,21/60）。40例（74.1%）患儿为单次病程，主要的临床表型为ADEM（57.5%,23/40）及非ADEM样脑膜/脑炎（25.0%,10/40）;14例患儿经历了2次及以上的复发病程（25.9%,14/54），主要的首发表型为ADEM-ON（57.1%,8/14）及单纯ON（21.4%,3/14）。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿（P＜0.05）。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗，14例复发患儿中2例（14.3%）经吗替麦考分酯治疗后好转，1例（7.14%）给予美罗华治疗后好转，11例（78.6%）经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOGIg G滴度未见增加。经治疗28例（51.9%）儿童临床症状完全恢复，11例（20.4%）儿童有神经后遗症，视觉障碍（54.5%,6/11）是最常见的后遗症。结论 MOGAD的临床表型多样，儿童常见的表型为ADEM,ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛，以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型，大多患儿预后良好，部分可伴神经后遗表现。
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