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【出 处】
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工人日报
【发表日期】
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2020年01期
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目的探讨培门冬酰胺酶(PEG-Asp)引起的颅内静脉窦血栓形成(CVST)的危险因素和预后。方法南方医科大学珠江医院小儿血液科自2016年12月至2021年7月采用PEG-Asp化疗252例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿，其中合并CVST8例。回顾性分析PEG-Asp引起的CVST患儿的临床表现、实验室检查和影像学特征、治疗及预后。结果(1)4例CVST发生在诱导缓解阶段，3例发生在再诱导阶段，1例发生在巩固阶段。2例患儿接受PEG-Asp化疗1次后发生CVST，1例接受PEG-Asp化疗2次后发生CV
目的探讨核黄素反应性脂质沉积性肌病(RR-LSM)的临床及电子转移黄素蛋白脱氧酶(ETFDH)基因突变特点。方法回顾性分析自2009年1月至2021年6月于焦作市人民医院及河南省人民医院神经肌肉病中心确诊的26例核黄素治疗有效的脂质沉积性肌病患者的临床及肌肉病理资料。所有患者均提取外周静脉血DNA，采用全外显子组测序技术检测并分析ETFDH基因突变情况。结果26例患者均以肢体近端无力起病，17例有抬头费力，12例伴咀嚼无力，6例有吞咽困难，5例伴恶心呕吐，合并横纹肌溶解和可逆性胼胝体压部病变综合征各一例。
目的探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特征。方法收集自2020年1月至2022年2月在郑州大学第一附属医院儿科住院治疗的11例血清和(或)脑脊液中GFAP抗体阳性的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果11例患儿中，男性6例，女性5例；发病年龄3岁10个月~12岁；主要临床表现为发热(8例)、头痛(5例)、呕吐(6例)、共济失调(2例)、肢体无力(4例)、颅神经受累(6例)、意识障碍(4例)、精神行为异常(3例)、抽搐发作(1例)、自主神经功能紊
烟雾病是一种慢性进行性闭塞性脑血管病，以颈内动脉末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成为特征。其发病机制目前尚不完全清楚，主要认为与遗传因素、环境因素和免疫炎症反应等相关。相关生物标记物的发现可为阐明烟雾病的发病机制、实现烟雾病的早期诊疗提供希望。笔者现从与烟雾病相关的编码基因、非编码RNA及蛋白角度出发，阐述其参与烟雾病发生发展的可能分子机制，以深入阐明其作为烟雾病生物标记物的价值。
光学相干断层扫描血管成像(OCTA)是一种新兴的视网膜血管成像检查技术，其利用红细胞的运动对比成像，采集速度快，成像质量高，无需额外造影剂。自2015年被美国食品及药物管理局(FDA)批准用于视网膜评估后，OCTA已经被广泛运用于神经系统疾病的研究中。本文围绕OCTA在神经系统疾病中的应用进行综述，以期为神经系统疾病研究提供参考。
脑卒中后抑郁(PSD)是脑卒中后常见的并发症，严重影响患者生存质量，早发现、早治疗可明显改善脑卒中患者的抑郁状况。现有的PSD风险预测模型多基于临床危险因素、患者社会心理因素、影像学因素、生物学标志物及中医证候因素建立，本文现围绕模型的建立过程、预测性能、不足之处及发展趋势综述如下。
加速康复外科(ERAS)理念及其路径近年来在我国多个学科中有了较为迅速的发展和应用，在神经外科中的应用也有了初步的探索和实践。本文总结ERAS在神经外科中的应用现状，展望其应用前景，以期推动ERAS在神经外科中的临床实践及相关研究，更好地服务于患者。
小胶质细胞是中枢神经系统的主要免疫细胞，也是神经血管单元(NVU)的重要组成部分，与内皮细胞、周细胞、血管平滑肌细胞、星形胶质细胞、神经元共同构成NVU，在维持血脑屏障(BBB)完整性、调节脑血流量(CBF)和维持脑基本功能上有重要作用。由小胶质细胞介导的神经炎症会导致脑循环障碍，与多种神经系统疾病的发生发展有关。本文围绕小胶质细胞的特性、亚型，与脑微炎症及脑微循环的关系，以及中枢神经系统疾病的相关性进行综述。
目前国内可获得治疗炎症性肠病（IBD）的生物制剂种类越来越多，然而单一药物的疗效却难以得到大幅提升。生物制剂双靶治疗主要用于对一种生物制剂治疗有部分反应或在维持治疗期间复发的附加治疗，目前已成为探索IBD治疗策略的新方向。本文从生物制剂双靶治疗IBD的理论基础、疗效、安全性、需要考量的因素以及特殊药物类型双特异性抗体药物等方面概述最新的研究进展。