【摘 要】
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目的归纳、总结早发型重症肌无力（early-onset myasthenia gravis,EOMG）及晚发型重症肌无力（late-onset myasthenia gravis,LOMG）患者的临床特征,对比分析两组患者单用激素治疗与激素联合丙种球蛋白治疗的差异。方法回顾性分析2012年6月至2021年2月于我院神经内科住院确诊的153例重症肌无力（myasthenia gravis,MG）患者
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目的归纳、总结早发型重症肌无力（early-onset myasthenia gravis,EOMG）及晚发型重症肌无力（late-onset myasthenia gravis,LOMG）患者的临床特征,对比分析两组患者单用激素治疗与激素联合丙种球蛋白治疗的差异。方法回顾性分析2012年6月至2021年2月于我院神经内科住院确诊的153例重症肌无力（myasthenia gravis,MG）患者的临床资料,按发病年龄将其分为EOMG组（发病年龄<50岁）及LOMG组（发病年龄≥50岁）,归纳、总结两组患者的临床特征。依据治疗过程中是否联合丙种球蛋白治疗分为激素组及激素联合治疗组两个亚组,比较不同亚组治疗前后临床绝对评分、有效率、再住院率、平均住院时间等指标评估疗效差异。结果1.本研究共纳入153例MG患者,其中EOMG患者87例,LOMG患者66例。EOMG患者男女比例1:1.29,LOMG患者中男女比例1:1.28,EOMG与LOMG组间性别无明显差异（P>0.05）。EOMG组与LOMG组均多以眼外肌无力为首发症状,临床分型均以Ⅱb型为主,LOMG患者发生泛化的可能性更高（P=0.034）。EOMG组胸腺异常46例（52.9%）,LOMG组中胸腺异常30例（45.5%）,胸腺异常分型中EOMG组胸腺增生发生率高于LOMG组（P=0.024）。EOMG组与LOMG组在血清学抗体、肌电图、新斯的明试验上差异无统计学意义（P>0.05）。2.激素治疗无论在EOMG组或LOMG组,仍是首选的治疗方案,EOMG组中94.3%的患者接受激素治疗,LOMG组中90.9%的患者接受激素治疗。EOMG组激素联合丙种球蛋白治疗比例高于LOMG组,但两组在治疗方案的选择差异无统计学意义（P=0.579）。EOMG组治疗总有效率85.1%,LOMG组总有效率86.4%,两组间差异无统计学意义（P>0.05）。在不同激素剂量亚组中,EOMG组及LOMG组单激素治疗有效率分别为83.3%与80.0%,联合丙种球蛋白治疗有效率分别为84.8%与95.0%,组间差异均无统计学意义（P>0.05）。3.EOMG激素联合治疗组重症型MG比例高于激素治疗组（P=0.032）,EOMG激素治疗组与激素联合治疗组总有效率分别为83.3%与84.8%,在住院天数、治疗后临床绝对评分及危象上差异无统计学意义（P>0.05）,logistic回归分析得出MG严重度分型、治疗方案选择与疗效无明显关联（P>0.05）。LOMG患者激素治疗组与激素联合治疗组两亚组在MG严重度分型、治疗前临床绝对评分及血清学抗体上存在统计学差异（P<0.05）,LOMG激素治疗组与激素联合治疗组总有效率分别为80%与92.0%,logistic回归分析得出肌无力抗体分型与治疗有效率相关（P=0.028）,即ACh R-Ab阳性是LOMG患者的保护性因素。MG严重度分型、胸腺异常、治疗前临床绝对评分与治疗方案选择与有效率无明显关联（P>0.05）。结论1.EOMG与LOMG组间性别无明显差异。2.EOMG与LOMG均多以眼外肌无力为首发症状,临床分型均以Ⅱb型为主,LOMG患者发生泛化的可能性更高。3.EOMG胸腺增生发生率高于LOMG,血清学抗体、肌电图、新斯的明试验上差异无统计学意义。4.EOMG与LOMG治疗总有效率差异无统计学意义。5.激素治疗与激素联合治疗在EOMG组与LOMG组中疗效无明显差异。6.ACh R-Ab阳性的LOMG患者治疗效果好。
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