罕见的甲状腺癌-甲状腺内胸腺癌的单中心研究及文献复习

来源 :大连医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:ankang1991
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目的:探讨总结罕见的甲状腺癌-甲状腺内胸腺癌(ITTC)的临床病理特征、诊断、治疗及预后。材料和方法:收集报告大连医科大学附属第二医院从2012年9月至2020年12月收治的甲状腺内胸腺癌4例,同时使用Pub Med、Cochrane Library数据库对近20年的文献进行系统检索,然后进行汇总分析。结果:女性54例(53%),男性48例(47%),中位年龄为52岁(范围23-79);肿瘤的中位大小为4cm(范围1.2–8.6);93例(91%)肿瘤位于甲状腺腺体内,且多位于甲状腺下极(72/93,77%);在有数据可查的95例患者中,有33例(35%)在诊断时有颈部淋巴结转移,98例患者中6例(6%)在诊断时有远处转移。98例患者中有48例(49%)表现为局部晚期,累及周围重要组织结构,包括:侵犯气管(16/48,33%)、侵犯喉返神经(19/48,40%)、侵犯颈部血管(11/48,23%)、侵犯肌肉(14/48,29%)、侵犯软组织(12/48,25%),侵犯舌骨(1/48,2%)。17例患者(17%)就诊时伴有主要临床症状,定义为对患者生活质量影响最大的症状,包括:呼吸困难(3/17,18%)、吞咽困难(1/17,6%)、声嘶(12/17,71%)、疼痛(3/17,18%),其中2例患者有一种以上的上述症状(2/17,12%)。超声是最常采用的影像学检查:数据可查的78例患者中有65例(83%)患者使用了颈部超声。54例(53%)患者接受了术前细针穿刺细胞学检查(FNAC),在47例有明确细胞学诊断的患者中没有一例诊断为ITTC。CD5是术后最一致的免疫组织化学标志物(98/100,98%)。此外,49例肿瘤检测CD117,40例肿瘤检测P63,均表达阳性。除1例患者拒绝手术而行放射治疗(简称放疗)外,余101例患者均行手术治疗。甲状腺全切除术比甲状腺腺叶切除术更常用于局部晚期病变累及周围重要组织结构(24:11,P=0.121)及诊断时有颈部淋巴结转移(16:6,P=0.083)的患者,但差异尚未达到显著水平。接受甲状腺腺叶切除术的患者平均生存时间大于接受甲状腺全切除术及其他手术方式患者的平均生存时间,但差异未达到显著水平(P>0.05)。99例手术患者里54例(55%)接受了术后辅助放疗,中位剂量为60Gy(范围40-60)。6例(55%)接受化疗的患者获得应答,但无具体的进展时间,接受化疗的中位总生存期为47个月(范围5-120)。2例接受免疫治疗的患者均获得部分缓解,耐受性良好。101例接受手术治疗的患者,15例(15%)出现术后复发转移,中位复发时间为31个月(范围4-120)。整个病例系列中,中位随访时间为34个月(范围2-312)。截至最后一次随访,73.5%(75/102)的患者存活。平均总生存期(OS)为263.824±21.423个月,平均无病生存期(DFS)为273.004±18.611个月。诊断时肿瘤的最大直径与较高的死亡风险(HR 3.61,95%CI:1.392-9.363,P=0.008)及癌症复发(HR 2.827,95%CI:1.309-6.106,P=0.008)显著相关,而性别、年龄、有无淋巴结转移、主要临床症状、局部晚期、颈部淋巴结清扫术及辅助放疗与患者的预后无显著相关性(P>0.05)。结论:1.ITTC是一种罕见的低度恶性甲状腺原发肿瘤,多数预后良好,但术前很难被确诊,多被误诊为低分化甲状腺癌,造成过度治疗。其独特的免疫表型,CD5、CD117及P63等的组合有助于ITTC的诊断及鉴别诊断。2.手术切除是ITTC治疗的首选方式,甲状腺全切除术比甲状腺腺叶切除术更常用于颈部淋巴结受累及局部晚期的患者,但两种手术方式于治疗效果上无显著性差异。3.诊断时肿瘤最大直径与较高的死亡风险及癌症复发显著相关。术后辅助放疗与预后无关。化疗对预后的影响尚不明确,但对于已复发或发生明显转移的晚期患者可尝试化疗。ITTC可能为潜在的免疫敏感性肿瘤,免疫治疗的疗效有待进一步研究。
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