【摘 要】
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目的:目前由于对Castleman病（Castleman disease,CD）,尤其是对HIV-/HHV8-多中心型CD（idiopathic multicentric CD,iMCD）临床特征和治疗选择的认识仍然有限,缺乏全球多种族多研究,亟待增加对该病的认识,优化诊治,改善预后。方法:回顾性分析中美12个医疗机构428例CD患者相关临床资料,随访长达15年,重点探讨临床与病理诊断及分型的特点
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目的:目前由于对Castleman病（Castleman disease,CD）,尤其是对HIV-/HHV8-多中心型CD（idiopathic multicentric CD,iMCD）临床特征和治疗选择的认识仍然有限,缺乏全球多种族多研究,亟待增加对该病的认识,优化诊治,改善预后。方法:回顾性分析中美12个医疗机构428例CD患者相关临床资料,随访长达15年,重点探讨临床与病理诊断及分型的特点、治疗方案及疗效和影响预后的危险因素。另外,单独回顾性分析我院2007年来44例CD的病例特点。结果:国内外428例病例分析:（1）CD中iMCD占比42.06%,并见有1例家族史患者;单中心型CD（Unicentric CD,UCD）中透明血管型（Hyaline vascular variant,HV）占76.92%,iMCD中浆细胞型（Plasma variant,PC）占71.70%。iMCD较UCD、PC型相较HV型更多的表现出全身系统性炎症及脏器功能损伤,二者存在一定比例的交叉。（2）iMCD患者分别采用激素、联合化疗、利妥昔单抗、司妥昔单抗及观察等待处置,疗效不一但均未见显著差异。94.65%UCD患者予以肿块全切治疗,总有效率及5年总生存率均明显优于iMCD而失败率较之明显为低。（3）影响CD预后的独立危险因素:PC型、贫血、低蛋白血症和肝和/或脾肿大;影响iMCD预后的独立危险因素:年龄＞60岁、肝和/或脾肿大和贫血。我国单中心病例分析:（1）本中心UCD及MCD的临床表型、炎症指标具有异质性,与大宗病例研究相类似。（2）目前治疗iMCD仍以化疗为主（6/13）,疗效较好。结论:CD具有强异质性。（1）UCD患者全身系统性炎症及脏器功能损伤均显著轻于iMCD,标准治疗为手术切除,疗效及预后好。（2）iMCD表现为异质性的临床表现,从无症状到系统性的全身炎症反应及脏器功能损伤,程度轻重不一。国外治疗以司妥昔单抗治疗为主,国内以化疗及利妥昔单抗治疗为主,无优先选择次序。（3）病理类型、贫血、白蛋白下降、肝和/或脾肿大和年龄均可能影响患者的生存,注意纠正贫血、低蛋白血症及护肝降酶,将有助于提高疗效改善预后。
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