目的研究Castleman病临床特征与病理特点,提高对本病的认识。方法回顾性分析12例Castleman病的病理形态及免疫组化特点,并与临床特点进行对比,其中浆细胞型5例、透明血管型6例、混合型1例。结果局灶型通常为体检发现或局部触及肿块,局部的淋巴结肿大,可局限于一个淋巴结分区,病理学形态透明血管型多见。多中心型主要以发热、乏力、体表淋巴结进行性肿大、肝脾肿大为首发,多系统受累为表现,可合并副肿瘤性天疱疮,以进行性皮肤黏膜损害为主,病理学形态浆细胞型多见。透明血管型表现为淋巴窦与淋巴滤泡生发中心大部分消失,增生的小动脉伴透明变性且插入滤泡中心内;浆细胞型表现为外套层同心圆状的改变不明显,淋巴窦尚存,滤泡间可见大量成熟浆细胞增生,混合型兼有上述两种形态的改变。免疫组化可见CD3、CD20染色B细胞、T细胞均都存在,对诊断无帮助。滤泡间区多量的浆细胞CD138染色阳性提示诊断。结论 Castleman病属于淋巴组织增生性疾病,其临床与病理特点有一定的特征性,熟悉其临床与病理特点,有助于同多种疾病相鉴别。