提高对罕见疾病Castleman病的认识,总结诊断经验。:收集宁夏医科大学总医院2002年1月至2015年12月经病理学确诊的Castleman病,对其临床特点、影像学、病理特征、误诊情况、治疗及预后情况进行回顾性分析。:12例Castleman病中,男性4例,女性8例,发病中位发病年龄21.5岁。11例局灶型,病理类型均为透明血管型,均行手术切除,其中1例术后3年转化为非霍奇金淋巴瘤,最终死于呼吸衰竭。1例透明血管型术后40月复发,经再次手术并术后放疗至今病情稳定。1例术后失访,其余8例手术切除后至随访日无复发及恶变。1例胸部MCD,病理类型为透明血管型,以颜面部水肿为首发症状,伴多系统损害症状及实验室指标异常,激素治疗后复查胸部CT可见病灶较前缩小,但后期疗效及预后因失访无法评价。7例行增强CT或核磁者均可见病灶显著强化,其中2例术前影像学诊断提示Castleman病,与术后病理诊断符合。:Castleman病的临床表现及治疗、预后与其分型密切相关。单中心型Castleman病以手术切除为主,术后一般可治愈,少数复发,也可恶变。多中性型Castleman病可伴随多系统损害,糖皮质激素治疗短期有效。病灶显著强化的影像学表现对Castleman病有重要的诊断价值。尽早淋巴结活检及密切随访可改善预后。