目的:总结2014年01月至2019年08月在河南省人民医院诊治的25例HCP患者。通过单中心回顾性研究25例患者的既往病史、临床表现、血液系统检查、脑脊液检查、影像学资料、治疗过程、预后等特点,结合既往文献,对肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点及病理学特点进行分析,分析不同治疗方案的预后以探讨神经科医生病理活检在肥厚性脑膜炎中的应用。资料与方法:回顾性收集河南省人民医院神经内科、神经外科诊断为HCP的患者的临床资料,共计25例,收集资料内容包括:患者的性别、年龄、伴随疾病,发病-诊断时间、临床症状、实验室检查、影像学检查结果、病理活检及治疗经过、预后以及是否复发。具体收集资料包括伴随疾病:类风湿、多灶性纤维硬化、结节病、再生障碍性贫血、肿瘤、Wegener肉芽肿(韦格纳肉芽肿)等。发病至确诊时间。临床症状:头痛、颅神经损害症状症状、小脑共济失调、癫痫、精神行为异常等症状。实验室相关检查。影像学相关检查:包括头颅CT及1.5或3.0T头颅磁共振平扫或加增强、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉血管成像(MRV),用以描述硬脑膜增厚部位及类别,是否伴有静脉窦血栓、局部水肿等。病理活检(是/否)治疗经过:包括原发病的治疗,皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗(种类及治疗剂量、时间)。结局变量:随访患者症状缓解情况,追踪其就诊记录,头颅磁共振复查情况可分为:治愈、治愈后复发、未愈、死亡。对25例患者进行单臂研究,对病理活检在HCP中的应用进行系统阐述。结果:25例HCP患者中,男14例,女11例,男:女=1.273:1.000;年龄17～75岁,平均(49.04±14.72)岁。病程:病程时间为10天-14年,平均病程:8.3月,慢性病程21例,占比84%。临床症状:头痛21例,头痛为首发症状19例,余症状按发病比例分别为:颅神经损伤、癫痫发作、小脑共济失调。实验室检查:血液:WBC升高5例,CRP升高8例,Pc-ANCA阳性2例,MPO阳性1例。脑脊液检查:25例患者中,23例行腰椎穿刺检查,其中脑脊液压力增高11例(47.8%),正常10例(43.5%)降低2例(8.7%);CSF细菌数升高7例,均未超2倍正常上线。其中Ig A升高5例,Ig G升高3例,Ig M升高2例。影像学资料:磁共振均存在硬脑膜增厚,全脑弥漫性增厚4例,占比16%,局灶性增厚21例,增厚部位依次为:额叶、大脑镰、顶叶、颞叶、枕叶,小脑幕。增厚部位与临床症状一致。病理活检:25例患者中,3例行病理活检,其中开颅活检2例,同时合并肺部占位,行肺穿刺活检1例,分别诊断为:免疫相关性HCP、特异性HCP、以及韦格纳肉芽肿相关性HCP。预后:25例患者中,1例因肺癌死亡,1例拒绝治疗。剩余23例中,全部应用激素冲击治疗及长期激素维持治疗,逐渐减量,15例好转无复发,8例出现复发,其中特发性HCP复发4例,继发性4例。结论:HCP患者慢性起病居多,年龄位于40-60岁居多,男性多于女性,病程长短不一,慢性病程居多,临床表现主要为:头痛、颅神经受损、癫痫发作及共济失调。实验室检查无特异性,磁共振可见硬脑膜增厚,增强可见强化的具有特征性表现。糖皮质激素为主要治疗方案,必要时加用免疫抑制剂治疗。虽然病理学检查为金标准,但因其有创性及花费较高,国内外文献尚无针对HCP患者行病理活检给出具体的参考意见,本研究首次提出病理活检在HCP中的应用。(1)针对单纯头痛为唯一症状者,磁共振增强显示弥漫性肥厚或局限性肥厚,增强可见强化。怀疑HCP,且存在单一病因者,可直接予以激素冲击治疗+免疫抑制剂治疗。无需病理活检(2)头痛+单组或多组颅神经功能障碍,磁共振增强显示弥漫性肥厚或局限性肥厚,增强可见强化。怀疑HCP,且存在单一病因者,可直接予以激素冲击治疗+免疫抑制剂治疗,5天后颅神经症状不能及时缓解,需及时行神经外科手术减压以挽救视力并留取标本行病理学检查,为后续治疗提供依据。当视神经受压出现视力障碍时,激素治疗有效可能只是暂时的,与激素降低视神经水肿有关,停药后极易复发,应立即手术减轻视神经受压情况,以挽救残存视力。(3)以癫痫发作为主要症状的HCP患者,若病灶局限,呈结节状,可开颅切除病变,减轻肥厚性硬脑膜与神经粘连,进而防治难治性癫痫发生。