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目的:分析单中心恶性淋巴瘤(ML)的发病情况、临床特征、治疗效果及预后。方法:收集2011年1月1日至2021年1月1日在兰州大学第一医院首次确诊并接受治疗的436例ML患者的病例资料,就其一般资料(性别、年龄、民族、婚姻、职业、医保类型、地区、住院次数、住院天数、住院费用、首诊医院、首诊科室、治疗科室、基础疾病史、吸烟史、饮酒史)、临床特征(首发部位、首发症状、全身症状、病理分型、临床分期)、评估检查(超声、CT、MRI、PET-CT、骨扫描、骨髓检查)、预后分层、治疗方式(化疗、手术、放疗、造血干细胞移植、生物免疫治疗)以及疗效预后(终期疗效、生存预后)等进行回顾性分析。所有ML患者均经组织病理学或分子病理学确诊;参照WHO造血和淋巴组织肿瘤分类淋巴瘤部分(2017年修订版)的标准进行诊断及分类;参照Ann Arbor-Cotswolds标准进行临床分期,按照是否伴有全身症状分为A组和B组;参照国际预后指数(IPI)进行预后评分,并进一步行危险度分层;参照Lugano2014淋巴瘤治疗效果评价标准进行疗效评价;终期疗效判定时机为整个治疗完全结束进入定期随访前;总生存期(OS)指患者从明确的病理学诊断当日起到死亡的时间(存活患者为随访截止日期)。结果:1.436例ML患者中男性260例(59.6%),女性176例(40.4%),男女比例为1.5:1,不同性别之间的发病人数差异不具有统计学意义(P>0.05)。男性ML患者1年至10年生存率依次为:75.0%、65.2%、59.7%、56.2%、54.6%、52.6%、48.0%、42.9%、42.9%、42.9%,中位OS为76个月(0-124个月);女性ML患者1年至10年生存率依次为:77.9%、71.7%、68.0%、62.5%、62.5%、62.5%、60.6%、58.0%、52.7%、52.7%。女性生存率整体高于男性,但两者对生存结局的影响差异不具有统计学意义(P>0.05)。2.436例ML患者中位发病年龄56岁(1-88岁),多在49-73岁(60.6%)年龄段发病,呈单峰状分布,峰值年龄52岁。ML中儿童组18例(4.1%),中青年组245例(56.2%),老年组173例(39.7%);HL儿童组1例(2.0%)中青年组28例(54.9%),老年组22例(43.1%);NHL儿童组17例(4.4%)中青年组217例(56.4%),老年组151例(39.2%)。ML患者发病人数整体呈升高趋势,2019年开始有所降低,老年组升高幅度大于中青年组及儿童组,但不同年龄组发病人数之间的差异不具有统计学意义(P>0.05)。3.436例ML患者中农村人口195例(44.7%),城市人口212例(48.6%),不详29例(6.7%)。兰大一院为首诊医院111例(25.5%),非首诊医院325例(74.5%)。首诊科室依为普外科105例(24.1%),耳鼻喉科61例(14.0%)、消化科46例(10.6%)、呼吸科37例(8.5%)、口腔科36例(8.3%),其他151例(34.6%);治疗科室依次为血液科273例(62.2%),肿瘤内科42例(9.6%)、放疗科35例(8.0%)、口腔科24例(5.5%)、普外科16例(3.7%),其他46例(10.6%)。合并基础病史者196例(45.0%)。有吸烟史患者76例(17.4%),有饮酒史44例(10.1%)。平均住院次数6.25±4.94次,平均住院天数16.68±9.09天,平均住院费用20526.64元,年份变化曲线图显示平均住院天数及费用无明显变化。4.436例ML患者中HL 51例(11.7%),NHL 385例(88.3%)。ML最常见病理类型为DLBCL175例(40.1%),其次ENKTL患者40例(9.2%),MCL患者24例(5.5%),MALT淋巴瘤21例(4.8%),FL患者20例(4.6%),SLL患者18例(4.1%),LP患者15例(3.4%),其他123例(28.2%)。HL患者51例(11.7%),包括c HL患者46例(10.6%),NLPHL患者1例(0.2%),具体分型不详4例(0.9%);HL中LP占比最多为15例(29.4%),c HL(具体分型不详)患者12例(2.8%),NS患者10例(19.6%),MC患者6例(占HL的11.8%),其他8例(占HL的15.9%)。NHL患者385例(88.3%),包括前驱淋巴性肿瘤5例(1.1%),成熟B细胞淋巴瘤302例(69.3%),成熟T和NK细胞淋巴瘤71例(16.3%),具体分型不详NHL患者7例(1.6%);NHL中DLBCL占比最多为175例(45.5%),ENKTL患者40例(10.4%),MCL患者24例(6.2%),MALT淋巴瘤患者21例(5.5%),FL患者20例(5.2%),SLL患者18例(4.7%),Burkitt淋巴瘤患者9例(2.3%),其他78例(20.3%)。5.436例ML患者首发部位位于淋巴结内的有213例(48.9%),淋巴结外的有216例(49.5%),具体首发部位不详7例(1.6%)。淋巴结内淋巴瘤首发部位依次为颈部淋巴结104例(23.9%),腹腔淋巴结75例(17.2%),腹股沟淋巴结13例(3.0%),腋窝淋巴结12例(2.8%),其他9例(2.1%);结外淋巴瘤首发部位依次为鼻咽部56例(12.8%),胃肠道34例(7.8%),纵膈24例(5.5%),骨髓18例(4.1%),其他85例(19.5%)。51例HL患者中结内发病38例(74.5%),结外发病13例(25.5%);385例NHL患者中,结内发病175例(45.5%),结外发病203例(52.7%),不详7例(1.8%)。6.213例淋巴结内淋巴瘤患者最常见的首发症状为颈部肿物91例(42.7%),其次为腹痛34例(16.0%),腹股沟肿物12例(5.6%),腋窝肿物12例(5.6%),其他76例(35.7%);216例淋巴结外淋巴瘤最常见的首发症状为腹痛25例(11.6%),其次为鼻塞21例(9.7%),咳嗽18例(8.3%),胸闷、气短10例(4.6%),其他142例(65.7%)。以全身症状为首发症状的患者有39例(8.9%)。7.436例ML患者临床分期Ⅰ期84例(19.3%),Ⅱ期81例(18.6%),Ⅲ期125例(28.7%),Ⅳ期146(33.5%)。A组269例(61.7%),其中Ⅰ期67例(15.4%)、Ⅱ期55例(12.6%)、Ⅲ期80例(18.3%)、Ⅳ期67例(15.4%);B组167例(38.3%),其中包括Ⅰ期17例(3.9%)、II期26例(6.0%)、Ⅲ期45例(10.3%)、Ⅳ期79例(18.1%)。IPI评分低危组109例(25.0%),低中危组120例(27.5%),高中危组124例(28.4%),高危组83例(19.0%)。8.436例ML患者首次确诊时影像学评估:CT+MRI检查350例(80.3%),超声检查229例(52.5%),PET-CT检查55人(12.6%),骨扫描检查24例(5.5%)。骨髓检查225例(51.6%),骨髓侵犯发生率为34.7%。9.51例HL患者中初治方案ABVD方案41例(80.4%),治疗科外科手术3例(5.9%),放弃治疗3例(5.9%),BVD方案1例(2.0%),其他3例(5.9%);385例NHL患者中初治方案CHOP方案78例(20.3%),R-CHOP方案78例(20.3%),治疗性外科手术73例(19.0%),未治疗58例(15.1%),ECHOP18例(4.7%),其他80例(20.8%)。整个治疗过程中,化疗的ML患者338例(77.5%),治疗性外科手术118例(27.1%),放疗73例(16.7%),HSCT 11例(2.5%),生物免疫治疗169例(38.8%),其中利妥昔+信迪利+卡瑞丽珠单抗165例(37.8%),伊布替尼5例(1.1%),西达本胺1例(0.2%),CAR-T治疗1例(0.2%),来那度胺22例(5.0%)。10.ML患者治疗完成后进行终期疗效判定257例(56.4%),其中CR患者130例(50.6%),PR患者39例(15.2%),SD患者42例(16.3%),PD患者46例(17.9%)。疾病的总缓解率为65.8%。ML患者中位总生存期92个月(0-125个月),总体1年生存率为76.2%,3年生存率63.0%,5年生存率57.8%,10年生存率47.1%。HL患者1年生存率89.9%,3年生存率81.4%,5年生存率81.4%,10年生存率68.4%;NHL患者中位总生存期90个月(0-125个月),1年生存率76.6%,3年生存率60.6%,5年生存率54.6%,10年生存率44.5%;DLBCL患者中位生存期107个月(0-125个月),1年生存率73.2%,3年生存率58.6%,5年生存率52.1%,10年生存率41.7%;ENKTL患者中位生存期65个月(0-114个月),1年生存率75.0%,3年生存率55.5%,5年生存率51.6%,10年生存率44.2%;PGIL患者1年生存率82.8%,3年生存率65.5%,5年生存率65.5%,10年生存率65.5%。11.137例可判断肿瘤细胞起源的DLBCL患者中,生发中心起源47例(26.9%),非生发中心起源90例(51.4%)。DLBCL(GCB)与DLBCL(nonGCB)与患者比例为1:1.9。DLBCL(GCB)患者1年生存率79.9%,3年生存率67.2%,5年生存率58.8%;DLBCL(non-GCB)患者1年生存率71.6%,3年生存率58.0%,5年生存率53.6%;DLBCL(GCB)1年、3年及5年生存率均高于DLBCL(non-GCB),但两者对生存结局的影响差异不具有统计学意义(P>0.05)。12.预后单因素分析示,首诊科室、病理类型、Ann Arbor分期、IPI评分、初诊方案、终期疗效与ML预后明显相关,差异有统计学意义(P<0.05)。预后多因素分析示,IPI评分、终期疗效与ML的预后明显相关,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:1.ML患者发病年龄存在单高峰特点,峰值年龄52岁,中位发病年龄56岁;发病人群以中青年及老年多见;就诊时机较晚,以Ⅲ期+Ⅳ期为主,首诊科室分布较散,最多为普外科,体现出多学科会诊制度的必要性。2.儿童组、中青年组、老年组ML患者疾病类型均以DLBCL最多,ENKTL次之;HL患者以LP最多,NS次之,NHL患者以DLBCL最多,ENKTL次之。3.ML患者淋巴结内及淋巴结外发病人数比例相当。淋巴结内淋巴瘤最常见的发病部位为颈部淋巴结,腹腔淋巴结次之,首发症状以颈部肿物最多;淋巴结外淋巴瘤最常见的发病部位为鼻咽部,胃肠道次之,首发症状无特异性。4.PET-CT、骨扫描及骨髓检查占比低,骨髓侵犯发生率高,生物免疫治疗近年来占比明显上升,但仍很低。5.IPI评分、终期疗效是影响ML患者预后的独立危险因素。