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(一)结缔组织病致问质性肺病的HRCT诊断价值目的：间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是结缔组织病(connective tissue disease, CTD)的常见并发症,极大程度地影响着患者的生存和死亡率。早期诊断CTD-ILD及病理类型对于早期治疗、早期干预以及改善预后有着重要的价值。尽管不同的CTD-ILD的HRCT表现存在部分重叠,但也各有特点。本研究旨在统计不同结缔组织病合并肺间质病的发生率,研究不同病种之间HRCT表现的差异,并推断其病理类型,从而提高对CTD-ILD影像表现的认识,为临床治疗及判断预后提供参考。方法：本组病例收集于2011年10月至2014年3月,经临床确诊为CTD或CTD治疗后的患者197例,其中男性68例,女性129例,年龄范围21-82岁,平均年龄57.61岁。采用GE Discovery HDCT750 (GE Healthcare, Wisconsin, USA)和GE Lightspeed VCT (GE Healthcare, Wisconsin, USA),分别于吸气末及呼气末屏气后进行HRCT扫描,层厚5-10 mm,重建层厚0.625mm,螺距1.375：1,转速0.35秒/转,管电压120-140kV,管电流600mAs。图像后处理采用GE ADW4.4工作站(Advantage Windows 4.4, GE Medical Systems),观察和总结不同病种肺间质病的HRCT征象。采用Stata10.0 (Statacorp, USA)软件进行统计学分析。计量资料采用t检验和方差分析,计数资料采用χ2检验或秩和检验。定义P<0.05为差异具有统计学意义。结果：197例CTD患者中,胸部HRCT提示合并ILD者共53例,发生率为26.9%,其中男性19例(36%),女性34例(64%),病程27天-18年,平均(37±11)月。53例不同CTD并发ILD的患者中,SLE 15例(28.3%),RA8例(15.1%),SS 9例(17.0%),PM/DM12例(22.6%),SSc 8例(15.1%),BD 1例(1.9%)。各组CTD并发ILD患者的年龄和病程以及呼吸系统症状均无统计学差异(P>0.05)。所有经临床及影像学确诊的53例CTD-ILD患者中,最常见的HRCT表现为磨玻璃影(41/53,77.4%),实变(28/53,52.8%)；牵拉性支气管扩张(21/53,39.6%),网格影(16/53,30.2%),蜂窝影(9/53,17.0%)和胸膜下线(9/53,17.0%)。结论：HRCT可先于临床和肺功能检查发现CTD合并ILD,对各种CTD所致ILD的鉴别诊断有较高价值,且因其操作简便和经济高效,可成为CTD-ILD的主要评估方法。(二)结缔组织病致间质性肺疾病的HRCT定量分析目的：肺间质病(interstitial lung disease,ILD)是结缔组织病(connective tissue disease, CTD)最常见的并发症之一,早期临床疗效较好,晚期疗效较差,故早期诊断和精确评估是决定治疗成败的关键。以往诊断ILD和评估预后的“金标准”是病理活检,然而该方法属有创伤性检查且存在较多局限性,患者顺应性差。高分辨率CT (high resolution computed tomography, HRCT)是目前诊断CTD-ILD的主要检查方法,并为定量评估肺部病变的严重程度和侵及范围提供了可能。本研究收集我院风湿科和影像科联合诊治的52例CTD-ILD患者的胸部HRCT影像资料,采用HRCT评估CTD-ILD的严重程度和侵及范围,为临床治疗方案的确立、疗效评价和评估预后提供更多的信息和参考。方法：收集我院2011年10月至2014年3月经临床确诊为CTD并经胸部HRCT证实合并有ILD的患者共52例,其中男性18例(34.7%),女性34例(65.4%)。其中含SLE 15例(28.8%),RA 8例(15.4%),PM/DM12例(23.1%),SS 9例(17.3%),SSc 8例(15.4%)。病程27天-18年,平均(37±11)月。采用GE Discovery HDCT750 (GE Healthcare,Wisconsin, USA)和GE lightspeed VCT (GEHealthcare,Wisconsin,USA),分别于吸气末和呼气末屏气后进行HRCT扫描,层厚5-10 mm,重建层厚0.625mm,螺距1.375：1,转速0.35秒/转,管电压120-140kV,管电流600mAs。采用Gay等的评分标准,对52例CTD-ILD患者的病变程度进行定量分析,并采用国内学者的方法对其进行分期。所有病例均于疗程结束后3天内,行治疗后首次胸部HRCT检查,并定期随访。根据不同分期,将治疗后的HRCT资料与基线CT资料进行对比,并按完全吸收、明显吸收、稍有吸收和无吸收进行主观评价,以评估不同分期的CTD-ILD的治疗效果。采用Stata10.0 (Statacorp,USA)软件进行统计学分析。用乘积极限法(Kaplan-Meier法)预测5年生存率,并将各期治疗效果行双向有序RxC列联χ2检验。定义P<0.05为差异具有统计学意义。结果：所有52例CTD-ILD患者中,Ⅰ期16例(31.0%),Ⅱ期17例(32.7%),Ⅲ期19例(36.5%)。最常见的HRCT表现为磨玻璃影(41/52,78.8%),其他依次为实变影(28/52,53.8%),小叶间隔增厚(27/52,51.9%),结节(22/52,42.3%),牵拉性支气管扩张(19/52,36.5%),网格影(16/52,30.8%),蜂窝影(9/52,17.3%)和胸膜下线(9/52,17.3%)。SLE、RA、SS、PM/DM和SSc并发ILD的肺泡渗出评分分别为0.8±0.7、1.1±0.7、0.8±0.7、1.1±0.8和1.34±0.7,差异无统计学意义(P>0.05); SLE、RA、SS、PM/DM和SSc并发ILD的肺间质改变评分分别为1.4±1.5、1.5±I.5、0.8±1.2、1.4±1.2和1.9+1.5,差异同样无统计学意义(P>0.05)。组内比较：SSc患者肺间质改变评分高于肺泡渗出评分,差异具有统计学意义(P<0.05),其余各疾病并发ILD的肺泡渗出评分和肺问质改变评分间均无统计学差异(P>0.05)。对所有52例CTD-ILD患者的中位随访时间为2.4年。随访过程中因低氧血症和呼吸衰竭死亡而失访者4例,其5年生存率为65.3%(95%可信区间为27.2%-78.6%)。在Ⅰ期患者中,13例(13/16,81.3%)获得治疗后的胸部HRCT复查影像,其中8例(8/13,61.5%)肺间质病变完全吸收,5例(5/13,38.5%)明显吸收；Ⅱ期患者中16例(16/17,94.1%)获得治疗后胸部HRCT复查资料,6例(6/16,37.5%)病变明显吸收,10例(10/16,62.5%)病变基本吸收；19例Ⅲ期患者均获得了治疗后的胸部HRCT影像资料,其中4例(4/19,21.1%)病变基本吸收,15例(15/19,78.9%)无吸收。不同分期的治疗效果差异具有统计学意义(P<0.05)。结论：高分辨率CT(HRCT)定量分析可对CTD患者肺间质改变的严重程度、累及范围、病程进展和治疗效果进行精确显示和评估,对制定治疗策略和评价预后具有重要的价值。