目的：1.分析双调转术与肺动脉环缩术治疗合并解剖学左心室退化矫正型大动脉转位的中期结果；2.比较对左心室可塑的矫正型大动脉转位的患者采用姑息性肺动脉环缩术和解剖根治术后的长期预后各有哪些优劣。方法：从2003年到2012年,连续40例患者行一期肺动脉环缩术(PAB)。其中15例(双调转组)行二期的双调转术,其余25例(PAB组)则仅行PAB而不进行下一步的解剖矫治手术。住院死亡率,远期死亡率以及心功能情况是评价研究的主要结果。结果：随访时间的中位数是3.4±0.7年(极差为6个月—9.5年)。平均生存率在双调转组和PAB组分别为66.7%和96.0%(P=0.03)。随访的NYHA心功能分级Ⅰ-Ⅱ级和平均左心室射血分数的情况都是PAB组更优,和双调转组相比依次是(95.9%和80.0%,P=0.02)以及(61.0±6.4%和51.4±9.6%,P=0.01)。在单因素分析中,年龄是PAB组晚期死亡的唯一风险因素(比值比7.30,P=0.01),而双调转术后的唯一危险因素则是左心室功能障碍(比值比4.77,P=0.03)。在经过PAB术后长期存活的病人中,平均氧饱和度是95%±3.1%,跨环缩带压力梯度是46.9±21.5mmHg。结论：在合并有解剖左心室退化的先天性矫正型大动脉转位的患者,肺动脉环缩术可以有效地锻炼解剖左室、缓解三尖瓣反流和解剖右室衰竭并且可以考虑作为长期姑息治疗。和肺动脉环缩术后再行双调转术的患者相比,长期的肺动脉环缩治疗后取得更低的死亡率和更好的心功能情况。目的：以新主动脉瓣反流为重点,报道矫正型大动脉转位患者经过双调转手术(心房调转+动脉调转术)治疗后的结果,并与完全性大动脉转位患儿行动脉调转术后对比。方法：纳入了阜外医院从2003年到2013年间31例行双调转术的矫正型大动脉转位的患者,以及同期阜外医院共583例完全性大动脉转位行动脉调转术的患儿。自2011年开始,我们对合并主、肺动脉直径不匹配的患儿进行了动脉调转同期行新主动脉窦管交界成形术。结果：根据随访结果来看,矫正型大动脉转位患者远期生存率是74.2%(23/31),而在完全性大动脉转位的患者则是92.5%(544/583),矫正型大动脉转位患儿生存率明显低于完全性大动脉转位患儿。同时,矫正型大动脉转位的患者中出现了更多的新主动脉反流。除此之外,有意义的新主动脉瓣反流[7.1%(38/539)对比26.1%(6/23),P=0.010]以及主动脉瓣置换[0.6%(3/539)对比8.7%(2/23),P=0.003]的发生也均是在矫正型大动脉转位的患者中更多见。对于矫正型大动脉转位,没有发现明确的危险因素。前期肺动脉环缩术和主、肺动脉的直径不匹配是完全性大动脉转位患者发生明显新主动脉反流的危险因素。随着新主动脉窦管交界成形术在完全性大动脉转位患儿的应用,伴有主、肺动脉直径不匹配的患者在随访期没有出现明显的新主动脉反流。结论：矫正型大动脉转位双调转术后远期生存率、新主动脉瓣反流情况尚满意,但差于完全性大动脉转位行动脉调转术。虽然统计学上没有明确的危险因素被发现,结果显示新主动脉瓣反流可能与主、肺动脉不匹配以及前期肺动脉环缩术密切相关,同时其疾病本身可能是新主动脉瓣返流潜在危险因素。对于存在主、肺动脉不匹配或术前肺动脉瓣反流的患者,窦管交界成形术可能会为他们带来了更大的裨益。目的：合并心脏位置异常的矫正型大动脉转位患儿行双调转解剖根治手术复杂,并发症发生多,目前外科治疗结果不够满意。本研究旨在报告我中心采用半Mustard+双向Glenn术+Rastelli术治疗合并心脏位置异常及左室流出道梗阻的矫正型大动脉转位中期结果并初步评价其外科治疗优势。方法：阜外医院2011至2014年连续27例行半Mustard+双向Glenn术+Rastelli术的患儿被纳入本回顾性研究,所有患儿均诊断为矫正型大动脉转位合并心脏位置异常及左室流出道梗阻(23例肺动脉狭窄,4例肺动脉闭锁)。结果：平均手术年龄4.6±1.2岁,一例术前曾行改良Blalock-Taussig分流。平均主动脉阻断时间161.1±24.5分钟,平均体外循环时间246.5±31.4分钟。全组患儿未发现住院死亡。1例患儿因术前自发三度房室传导阻滞术中同时植入起搏器。4例(14.8%)患儿术后胸腔积液,1例患儿术后因心房板障梗阻再手术治疗。单因素分析术后胸腔积液与手术年龄小密切相关(P=0.003)。全组共1例(3.7%)远期死亡,无远期再手术。随访时24(92.3%)例患儿心功能NYHAⅠ级,平均左室LVEF67±13％％.结论： 半Mustard+双向Glenn术+Rastelli术治疗合并心脏位置异常及左室流出道梗阻的矫正型大动脉转位手术技术相对简单,同时近、中期结果满意。术后胸腔积液与手术年龄有关,需重视。远期结果仍需严密随访。