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目的:分析脑海绵状血管畸形相关癫痫(Cerebral cavernous malformation related epilepsy,CRE)的临床特征和危险因素,构建CRE风险预测列线图。方法:回顾性收集2007年6月至2017年6月在重庆医科大学附属医院就诊的脑海绵状血管畸形(Cerebral cavernous malformation,CCM)患者的临床资料。分析入组CRE患者的临床特征,采用单变量分析和二分类Logistic回归分析判断CRE危险因素。根据二分类Logistic回归分析结果,应用R软件构建CRE风险预测列线图。利用受试者工作特征曲线下面积(Area under the receiver-operating characteristic curve,AUC)来评价CRE风险预测列线图模型的区分度,绘制校准曲线并行Hosmer-Lemeshow检验来评价CRE风险预测列线图模型的校准度。根据受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic curve,ROC)的约登指数将CRE患者分为高风险组和低风险组。采用bootstrap法验证该列线图模型。结果:1.本研究共纳入199例CCM患者,其中93例诊断为CRE。CRE患者平均年龄为36.0±15.2岁,多见于41-50岁年龄组,男女性别比例为1.38:1。48例(51.6%)病灶位于颞叶,31例(33.3%)病灶位于额叶,8例(8.6%)病灶位于顶叶,4例(4.3%)病灶位于枕叶,1例(1.1%)病灶在基底节,1例(1.1%)病灶在胼胝体。18.3%的CRE患者出现癫痫持续状态。根据1981年国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)癫痫发作分类标准,CRE患者部分性发作继发全面性发作占59.0%、复杂部分性发作占27.9%、单纯部分性发作占13.1%。根据2017年ILAE癫痫发作新分类标准,CRE患者局灶性进展为双侧强直阵挛占53.3%,局灶性起源伴知觉障碍的运动性发作占24.6%,局灶性起源伴知觉障碍的非运动性发作占9.0%,局灶性起源无知觉障碍的非运动性发作占8.2%,局灶性起源无知觉障碍的运动性发作占4.9%。2.经二分类Logistic回归分析,年龄≤44岁(OR=2.67,95%CI:1.27-5.62,P=0.010)、颞叶病灶(OR=4.58,95%CI:2.09-10.05,P<0.001)、病灶累及皮层(OR=21.28,95%CI:2.54-178.19,P=0.005)和病灶周围含铁血黄素环(OR=5.31,95%CI:2.18-12.94,P<0.001)是CRE的危险因素。根据CRE危险因素构建的列线图模型的AUC为0.83(95%CI:0.77-0.88),bootstrap验证的AUC为0.83(95%CI:0.76-0.88)。该列线图模型的校准曲线与标准曲线贴近,Hosmer-Lemeshow检验提示该列线图模型的预测结果与实际观察结果的一致性较好。根据该列线图模型ROC曲线的约登指数,我们将CRE预测风险>30.6%设定为CRE高风险组,CRE预测风险≤30.6%设定为CRE低风险组。结论:1.CRE多见于41-50岁年龄组,其病灶多位于颞叶。CRE患者癫痫发作形式多样,其最常见的癫痫发作类型为部分性发作继发全面性发作(局灶性进展为双侧强直阵挛)。2.年龄≤44岁、病灶位于颞叶、病灶累及皮层和病灶周围有含铁血黄素环是CRE的危险因素。3.基于年龄、病灶部位、病灶累及皮层和病灶周围含铁血黄素环等临床资料构建的CRE列线图模型将有助于个体化预测CCM患者继发癫痫的风险。