【摘 要】
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目的 PNH克隆又称“逃逸克隆”,是免疫介导的获得性骨髓衰竭性疾病的证据之一,在再生障碍性贫血(AA)患者中携带率较高。关于PNH克隆对接受免疫抑制治疗(IST)的AA患者的疗效影响,已有几项研究报道了相互矛盾的结果。在英国血液学协会的AA指南中,PNH克隆并未被确认为对IST治疗有效的预测因子。我们通过搜索 PubMed、EMBASE、Cochrane Library、Web of Scienc
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目的 PNH克隆又称“逃逸克隆”,是免疫介导的获得性骨髓衰竭性疾病的证据之一,在再生障碍性贫血(AA)患者中携带率较高。关于PNH克隆对接受免疫抑制治疗(IST)的AA患者的疗效影响,已有几项研究报道了相互矛盾的结果。在英国血液学协会的AA指南中,PNH克隆并未被确认为对IST治疗有效的预测因子。我们通过搜索 PubMed、EMBASE、Cochrane Library、Web of Science 和ClinicalTrials.gov已发表的文献以及美国血液学协会和欧洲血液学协会会议文献通过荟萃分析来解决这个问题。方法 我们共纳入来自11个队列的1236名AA患者,设定的荟萃分析主要结果事件是IST治疗后6个月的有效率,次要结果是3个月内的死亡率。结果 PNH克隆阳性组接受IST后有效率明显高于PNH阴性组(OR=2.85,95%CI为2.17～3.75,P<0.00001),对病例按照地区进行亚组分析后,在非亚洲地区组仅有轻微的异质性(I2=11%)的情况下,我们得到了类似的结果。进一步结果显示,PNH克隆阳性组和PNH克隆阴性组的早期死亡率无统计学差异(OR=0.54,95%CI为0.26～1.10,P=0.09)。结论 PNH克隆是AA免疫抑制治疗有效的积极预测因子之一。
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