第一部分儿童肝移植术后认知功能的评估目的:评估肝移植术后一年以上的儿童认知功能发育情况,为国内儿童肝移植术后远期预后以及临床治疗提供参考依据。方法:选择上海交通大学医学院附属仁济医院自2011年至2017年期间行肝移植手术后一年以上的儿童,测试时期年龄在2岁6个月-6岁11个月,采用韦氏幼儿智力量表-第四版(Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence-fourth edtion,WPPSI-Ⅳ)中文版对儿童的认知功能评估得出总智商以及各分指数的合成分数值,与常模正常值比较;根据肝移植时年龄分为小于一岁组(A组)和大于1岁组(B组)与常模正常值以及组间各分指数比较其差异。结果:87例肝移植后儿童总智商95.55?12.91,显著低于国内常模正常值(P<0.01);A组总智商97.35?13.01,与正常值比较无统计学差异;B组总智商90.23?11.26,与正常值比较有显著差异(P<0.01);A、B组间总智商比较,前者明显高于后者(P<0.05)结论:肝移植术后儿童认知功能发育情况落后于国内正常儿童。肝移植时年龄小于一岁组认知功能发育情况优于肝移植时年龄大于1岁组。第二部分儿童肝移植术后认知功能缺陷的原因分析目的:探讨分析儿童肝移植术后认知功能缺陷可能的影响因素,从而为改善儿童肝移植术后远期预后提供临床参考。方法:采用WPPSI-Ⅳ中文版完成87例肝移植术后儿童的认知功能评估得出总智商以及各分指数的合成分数值。收集87例儿童移植前后相关信息资料。包括术前诊断、性别、移植时的月龄、身高、体重、Child-Pugh改良分级评分、相关生化检查、术中情况;移植后住院天数、在ICU住院天数、发生感染次数、再次肝移植时间、再次修正手术次数等;以及患儿现阶段基本情况如血常规、肝功能等能生化指标、免疫抑制剂血药浓度、居住地和父母的教育程度。使用方差分析(ANOVA)统计方法分析性别、父母亲教育、居住地等非疾病因素对肝移植术后儿童认知功能的影响,使用逐步回归分析方法从疾病因素中探寻导致肝移植术后认知功能缺陷的风险因素。结果:总共有87例肝移植术后儿童,男性37例(42.53%),女性50例(57.47%)。肝移植儿童的性别、居住地以及双亲的教育程度作为非疾病因素使用方差分析,结果发现女性是一项影响因素,女性总智商优于男性,P<0.05,有统计学显著差异。而儿童父、母亲的教育程度以及居住地对肝移植术后儿童总智商预后没有关联。回归分析结果发现4个预测因子可作为肝移植术后儿童认知功能发育缺陷的风险因素。1.肝移植时体重的百分位中位数它是肝移植术后儿童认知功能发育最重要的预测因素,可作为言语理解、视觉空间、流体推理、工作记忆分指数以及总智商的认知功能预测风险因素,移植时体重越低其认知功能发育越有可能受到损害。2.自肝移植至评估时间它可显著预测总智商、视觉空间和工作记忆的计分值,即自肝移植至评估时间越长神经认知功能发育可能越完善。3.Child-Pugh改良评分它可以显著预测总智商、视觉空间、流通推理的计分值,其评分愈高肝移植术后儿童的神经认知功能发育愈容易受到损伤。4.ICU住院天数它可显著预测加工速度的评分值,ICU住院时间越长其加工速度的评分值越低。结论:肝移植时体重的百分位中位数、Child-Pugh改良分级评分、自肝移植至评估的时间、住ICU的天数可作为肝移植术后儿童认知功能发育缺陷的四个预测因子。儿童肝移植术前的营养情况和肝脏疾病严重程度可能是影响肝移植术后儿童认知功能发育预后的重要因素。